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先天性巨細胞包涵體病別名:巨細胞包涵體病

本病臨床表現輕重不等,全身性巨細胞包涵體病主要發(fā)生于新生兒和幼嬰期,如此時(shí)見(jiàn)到黃疸、肝脾腫大、皮膚瘀點(diǎn)、小頭畸形、顱內鈣化等,應注意與弓形體病、敗血癥、先天性膽道梗阻、乳兒肝炎、全身性單純皰疹、先天性白血病、先天性風(fēng)疹綜合征等鑒別。智力低下,運動(dòng)障礙、腦性癱瘓等癥狀一般在較大嬰兒才能被發(fā)現。
兒童期出現下列情況時(shí),要考慮獲得性巨細胞包涵體病的可能性:①不能以其他病因解釋的慢性肝病或遷延性間質(zhì)性肺炎;②臨床類(lèi)似傳染性單核細胞增多癥,但抗EB病毒衣殼抗原的嗜異凝集試驗陰性,往往發(fā)生于手術(shù)(尤其開(kāi)心手術(shù))后接受大量新鮮血者;③接受免疫抑制劑治療的慢性消耗性疾病患兒(如白血病、惡性腫瘤)、接受器官移植的受者,如發(fā)生較嚴重的肺炎,往往是CMV感染所致。
遇到上述情況時(shí),要進(jìn)行病毒學(xué)和血清學(xué)檢測才能明確診斷。
大多CMV感染是不顯性的。感染后的表現多種多樣。有癥狀者分為兩個(gè)類(lèi)型:
1、先天性感染 約10%患兒在出生后有明顯癥狀,表現為肝脾腫大、持續性黃疸、皮膚瘀點(diǎn)、小頭畸形、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、智力低下和運動(dòng)障礙等。上述任何一項表現都可單獨存在,并可伴有生長(cháng)緩慢、煩躁、有時(shí)發(fā)熱,體溫自微熱至40℃。但因出生時(shí)僅有一小部分患兒有臨床癥狀,故多數不能確定診斷。如生后數月至數年才出現癥狀者,也可表現為聽(tīng)力喪失,輕度神經(jīng)系統癥狀及發(fā)育障礙,以致影響學(xué)習。先天性巨細胞包涵體病患兒,可出現各種先天畸形,可有痙攣狀態(tài)、兩側癱瘓、癲癇樣抽搐、視神經(jīng)萎縮、耳聾(約10%患兒發(fā)生耳聾),并可對細菌感染的敏感性增加。有的無(wú)癥狀先天性CMV感染的患兒,雖體格發(fā)育正常,仍可有先天畸形及聽(tīng)力損害,但其發(fā)生率和嚴重程度均低于有癥狀的患兒。
2、獲得性感染 本病為自限性疾病,臨床表現一般較輕,雖然多數嬰兒為亞臨床感染,但其癥狀的發(fā)生率仍較成人為高,表現為肝、脾和淋巴結腫大、皮疹、支氣管炎或肺炎等,也可出現肝炎。與先天性感染患兒不同者為神經(jīng)系統極少被侵犯。兒童期感染常通過(guò)呼吸道獲得,常為不顯性,但成為長(cháng)期帶毒者,偶可出現遷延性肝炎或間質(zhì)性肺炎。多次接受新鮮血液輸血的患兒,也可發(fā)生此病,其表現可酷似傳染性單核細胞增多癥,但EB病毒衣殼抗原的嗜異凝集反應和IgM抗體始終陰性,也可引起溶血性貧血或感染性末梢神經(jīng)炎。不顯性CMV感染的激活常發(fā)生于各種因素使機體免疫力降低的情況下,可使潛在的病毒感染被激活而發(fā)病。這些因素包括妊娠、器官移植,應用免疫抑制劑或抗代謝藥物、外科手術(shù)、巨血病、腫瘤等,可出現肺炎、肝炎、視網(wǎng)膜炎。間質(zhì)性肺炎是骨髓移植受者CMV感染最嚴重的后果,其發(fā)生率達40%,病死率達90%。AIDS患兒具有較高的CMV感染率,其特點(diǎn)是遷延的病毒血癥,病情呈進(jìn)行性發(fā)展,常為最常見(jiàn)的死因。

 

應注意與弓形體病、敗血癥、先天性膽道梗阻、乳兒肝炎、全身性單純皰疹、先天性白血病、先天性風(fēng)疹綜合征等鑒別。智力低下,運動(dòng)障礙、腦性癱瘓等癥狀一般在較大嬰兒才能被發(fā)現。

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