主要癥狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點是盡管骨破壞嚴(yán)重，全身情況卻依然良好。雖本病發(fā)生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷，可引起嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。但自然史表明其預(yù)后遠(yuǎn)比彌漫性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向于轉(zhuǎn)移至其他骨骼、區(qū)域淋巴結(jié)、遠(yuǎn)隔淋巴結(jié)、肝、脾和腎臟。肺轉(zhuǎn)移并不多見，但也確有存在。

在組織學(xué)上，應(yīng)與淋巴瘤型網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤相鑒別。主要成分是成片的細(xì)胞，核相當(dāng)大，球形，偶見核仁。容易找到分裂相。有些細(xì)胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細(xì)胞間的網(wǎng)狀纖維好像包繞著細(xì)胞，網(wǎng)狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網(wǎng)狀纖維，因此不能單獨(dú)依此確診。
大體上應(yīng)與尤文氏肉瘤相鑒別， 有些網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤彌漫細(xì)胞增生，這些細(xì)胞可以是分化不良的淋巴細(xì)胞或淋巴-組織細(xì)胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比后者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網(wǎng)狀纖維，且胞漿內(nèi)有糖原以資區(qū)別。