完全性肺靜脈異位回流
完全性肺靜脈異位回流病例由于肺循環(huán)壓力顯著(zhù)升高,所有病人不論年齡大小,肺小動(dòng)脈均顯示梗阻性病理改變。
病人癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻,心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭,癥狀發(fā)展快病情嚴重。肺肺腑無(wú)梗阻,房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現,但紫紺明顯,病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(cháng)緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度紫紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無(wú)特異性雜音,有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,肺動(dòng)脈瓣區有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動(dòng),杵狀指(趾)一般較輕。
本病診斷明確,必要時(shí)需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進(jìn)行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點(diǎn):
1、 完全性肺靜脈異位回流非常少見(jiàn),容易造成臨床醫生考慮不足,有報導稱(chēng)這與心外科醫師對一些異常征象(如活動(dòng)后發(fā)紺、上縱隔增寬心影等) 認識不夠、而超聲科醫師經(jīng)驗不足也有關(guān)系。
2、在癥狀和體征上兩個(gè)疾病有相似之處,特別是在房間隔缺損開(kāi)口較小而發(fā)紺明顯,X線(xiàn)檢查無(wú)典型的“8”字形心影的情況下,缺乏經(jīng)驗的臨床醫生容易誤診,此時(shí)應復查超聲,防止誤診。
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