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遲發(fā)性低丙球血癥

【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病較遲,多見于兒童及青壯年,無性別差異?;颊邔?duì)感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復(fù)發(fā)性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征,且常有腸道藍(lán)氏賈弟鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細(xì)胞減少癥、惡性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等扁桃體和淋巴結(jié)大小的可以正常,淋巴結(jié)皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡,脾臟常增大。
【診斷】
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料即可做出診斷。

 

本病診斷明確,無需同其他疾病鑒別。

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