本病少見(jiàn)。無(wú)明顯性別差異。可發(fā)生于所有年齡段，但診斷時(shí)，90%的患者的年齡在30歲以下。無(wú)明確好發(fā)對部位，可發(fā)生于整個(gè)骨骼系統的任何骨。在長(cháng)骨(尤其是股骨，肱骨和脛骨)多見(jiàn)于干骺端，也可見(jiàn)于骨干，在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕，發(fā)生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相當程度的骨膨脹。

對于一個(gè)長(cháng)期存在，有巨大的泡沫樣骨嵴，沒(méi)有惡性腫瘤特點(diǎn)的溶骨性病變，應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學(xué)上，成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別，Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿(mǎn)而多形的核，常見(jiàn)有絲分裂像。事實(shí)上，成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒(méi)有一個(gè)明確的區別，在一些病例中難以區分。