周期性麻痹別名:周期性癱瘓
臨床表現
1.低鉀型 是最為常見(jiàn)的類(lèi)型。本病可發(fā)生于任何年齡,以20~40歲多見(jiàn),男性多于女性。國內多為散發(fā),少數有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒緊張、應用腎上腺皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時(shí)發(fā)病,也有在午睡時(shí)發(fā)病。醒時(shí)發(fā)現四肢軟癱、麻木、酸痛、無(wú)力。嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難。
肢體癱瘓雙側對稱(chēng),近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時(shí)一般也以下肢為重。有時(shí)頸肌無(wú)力,抬頭困難。肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱。肌無(wú)力一般于數小時(shí)內達高峰,檢查時(shí)發(fā)現肌張力降低,腱反射降低或消失。本病無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)錐體束征,腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。
部分患者出現少尿或尿潴留。心臟聽(tīng)診可發(fā)現心音低鈍,心動(dòng)過(guò)速,心律紊亂。重癥者可有血壓下降,嚴重心律紊亂,治療不及時(shí)可能發(fā)生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。
發(fā)作一般持續數小時(shí)至數天,通常在1周內完全恢復。發(fā)作頻率因人而異,多者可每天發(fā)作,少者終生僅發(fā)作1次,伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作較頻。病程長(cháng)和發(fā)作頻繁者,在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。
發(fā)作時(shí)的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少。心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長(cháng),ST段下降,T波降低,出現u波且常與T波融合。
2.高鉀型 較少見(jiàn),為常染色體顯性遺傳病。多在10歲以前起病和白天發(fā)病,常因寒冷或口服鉀誘發(fā)。癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續時(shí)間不等,自幾分鐘至幾小時(shí),一般在1h左右。部分病人可伴有肌強直現象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時(shí)加劇。發(fā)作時(shí)的血清鉀升高,可達6~8mmol/L。心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短。
3.正鉀型 很少見(jiàn),也為常染色體顯性遺傳病。多在10歲前起病。發(fā)作前常有嗜鹽及煩渴等表現。多在睡后或清晨發(fā)現肢體無(wú)力,其癥狀類(lèi)似低鉀型,但無(wú)力持續的時(shí)間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀均可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)的血清鉀正常。
診斷
1.低鉀型 根據突發(fā)于睡眠中四肢弛緩性肌無(wú)力,而無(wú)腦神經(jīng)損害、感覺(jué)障礙和錐體束征,及時(shí)作心電圖和血清鉀檢查,結合以往發(fā)作史,不難診斷。
2.高鉀型 根據臨床癥狀及發(fā)作時(shí)血清鉀升高,心電圖高血鉀性改變即可診斷。診斷有困難者可行鉀負荷試驗,一次口服氯化鉀4~5g,或每次口服氯化鉀2g,每4小時(shí)1次,連服3次,嚴密觀(guān)察,前者需30~90min。出現肌無(wú)力,血鉀升高,心電圖變化,此時(shí)應立即停止試驗,并予適當處理。
3.正鉀型 發(fā)作前常有嗜鹽、煩渴等表現,發(fā)作時(shí)的血清鉀正常。其癥狀類(lèi)似低鉀型,但無(wú)力持續時(shí)間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)。
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進(jìn)行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無(wú)呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損,無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過(guò)4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,血鉀檢查結果正常,無(wú)既往反復發(fā)作病史。
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