[癥狀和體征]
1疼痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時(shí)不嚴重，但迅速變?yōu)槌掷m性疼痛;根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節活動(dòng);若發(fā)生于長(cháng)骨臨近關(guān)節，則出現跛行、關(guān)節僵硬，還伴有關(guān)節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產(chǎn)生下肢的放射痛、無(wú)力和麻木感;
2腫塊：隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長(cháng)迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現，壓痛顯著(zhù)，表面可有靜脈怒張，有時(shí)腫塊在軟組織內生長(cháng)極塊，2~3個(gè)月內即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時(shí)觸及腫塊。
3 全身癥狀：患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節功能，并引起關(guān)節反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
[診斷]
1年齡、性別、部位：多發(fā)生于10~30歲。男性略多。多發(fā)生于股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發(fā)生于髂骨、肩胛骨等。
2主要癥狀：進(jìn)行性疼痛并出現腫塊。有時(shí)體溫升高，白細胞增多。
3 X線(xiàn)檢查:尤文氏瘤的X線(xiàn)表現多種多樣，依發(fā)生部位不同，表現亦不相同。
(1)長(cháng)骨：Sherman及Soong二氏根據X線(xiàn)表現，組織學(xué)及臨床三方面資料為依據，選擇了111例進(jìn)行了研究，重點(diǎn)描述了X線(xiàn)表現。該氏將發(fā)生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨干中心型：最多見(jiàn)，為具有典型X線(xiàn)的部位，病變發(fā)生于骨干，常為對稱(chēng)性，早期受累的髓腔中心呈小斑點(diǎn)狀或斑片狀溶骨性破壞區，呈鼠咬狀外觀(guān)，界限不清，沒(méi)有骨質(zhì)硬化，此時(shí)病變輕微，亦為早期病變表現。隨病程進(jìn)展，病變區溶骨破壞逐漸增多，破壞區明顯擴大，并逐漸出現骨膜反應，呈“洋蔥皮”樣外觀(guān)。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時(shí)，應每隔半月觀(guān)察一次，由病變早期至出現典型表現僅1-2個(gè)月的時(shí)間。典型表現出現后，如未能及時(shí)治療，則病變仍迅速擴展，沿骨之長(cháng)軸廣泛蔓延，并由內向外迅速溶骨破壞，可達骨干1/3以上，最后可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著(zhù)，有時(shí)此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨干皮質(zhì)型：其特征是骨皮質(zhì)外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時(shí)可呈分葉狀，而骨皮質(zhì)內層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見(jiàn)。
c干骺端中心型：較少見(jiàn)。大部表現與骨干中心型相似，其不同點(diǎn)是，部位不同，在骨破壞的同時(shí)亦有骨質(zhì)硬化現象。
d干骺邊緣型：亦較少見(jiàn)。病變偏于干骺端一側，呈溶骨性破壞，可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以?xún)葌葹橹饔赏庀騼惹秩牍撬枨辉斐蓮V泛骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)大部消失，并發(fā)生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周?chē)浗M織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時(shí)受到侵犯，造成骨質(zhì)破壞，稱(chēng)為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報告一例原發(fā)于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：
a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時(shí)有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞，可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區，或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點(diǎn)。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱：位于脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質(zhì)破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結核的破壞更為顯著(zhù)，但椎體的破壞常不對稱(chēng)，而引起楔形變，導致脊柱的成角畸形。隨著(zhù)病變的進(jìn)展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無(wú)骨膜反應。椎間隙多保持正常。位于脊椎的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影，與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時(shí)，亦可向腰大肌內浸潤，形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療后的表現：在兩周內給予3000~5000倫后，約一個(gè)月，即可見(jiàn)軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內破壞開(kāi)始修復，通過(guò)放射治療后，骨結構可以恢復正常。
4實(shí)驗室檢查：可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬(wàn)。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽(yáng)性，此與骨網(wǎng)織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽(yáng)性對本瘤也有一定診斷價(jià)值。
5轉移：腫瘤發(fā)展很快，早期即可通過(guò)血行發(fā)生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等臟器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：血管造影對于診斷很有價(jià)值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI：能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見(jiàn)瘤體處廣泛性骨質(zhì)破壞，呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長(cháng)T1信號;在T2加權像上呈很長(cháng)T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)廣泛破壞。
8核素骨掃描：不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現全身其他病灶。
9 診斷性治療：尤文氏瘤對放射線(xiàn)非常敏感，腫瘤經(jīng)照射后，癥狀可顯著(zhù)好轉，故臨床上常用其放射敏感性來(lái)區別于其他疾病。曹來(lái)賓報告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年后照射區域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發(fā)展，并出現放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應大于X線(xiàn)表現區域，應包括全腫瘤區，否則極易復發(fā)。由于尤文氏瘤周身癥狀可有發(fā)熱、周身不適及乏力，白細胞增多，血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎癥的癥狀，每易誤診為骨髓炎，應予特別注意。

主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發(fā)性網(wǎng)織細胞肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤骨轉移，以及骨肉瘤相鑒別。⑴急性化膿性骨髓炎：本病發(fā)病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時(shí)常伴有跳痛，夜間痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線(xiàn)片上受累骨改變多不明顯，以后于髓腔松質(zhì)骨中出現斑點(diǎn)狀稀疏破壞。在骨破壞的同時(shí)很快出現骨質(zhì)增生，多有死骨出現;穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養陽(yáng)性，而尤文肉瘤則否。進(jìn)行脫落細胞學(xué)檢查有助于診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發(fā)性網(wǎng)織細胞肉瘤：多發(fā)生于30~40見(jiàn)聞 ，病程長(cháng)，全身情況尚好，臨床癥狀不重，X線(xiàn)表現為不規則的溶骨性破壞，有時(shí)呈溶冰狀，無(wú)骨膜反應。病理檢查，胞核多不規則，具有多形性，網(wǎng)織纖維比較豐富，包繞著(zhù)瘤細胞。組織化學(xué)檢查，包漿內無(wú)糖原。
⑶神經(jīng)母細胞瘤骨轉移：多見(jiàn)于5歲以下的幼兒，60%來(lái)源于腹膜后，25%來(lái)源于縱隔，常無(wú)明顯原發(fā)病癥狀，轉移處有疼痛、腫脹，多合并病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線(xiàn)片上常很難鑒別;病理上成神經(jīng)細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣;電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤：臨床表現發(fā)熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質(zhì)骨進(jìn)入軟組織，形成的腫塊多偏于骨的一旁，內有骨化影，骨反應的大小、形態(tài)常不一致，常見(jiàn)Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。