異位ACTH綜合征
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據(jù)為：
(1)腫瘤和內(nèi)分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發(fā)生與正常時分泌該激素的內(nèi)分泌腺。
(2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。
(3)激素分泌呈現(xiàn)自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。
(4)排除其他可引起綜合征的原因。
(5)腫瘤經(jīng)特異性治療(如手術、化療、放療等)后，激素水平下降。內(nèi)分泌綜合征癥狀緩解。
(6)在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。 (7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。
與垂體性庫欣綜合征相鑒別。
異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產(chǎn)生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮質(zhì)醇合成時,垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的異位腫瘤不出現(xiàn)此種反應。促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)可刺激大多數(shù)垂體腺瘤患者的ACTH釋放,但在異位ACTH綜合征患者則無此作用。異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴于胸腹部CT及MRI。依賴垂體ACTH的庫欣病患者垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高,故亦可用兩者比值(IPS/P)對兩種疾病鑒別。
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