克羅恩病別名:Crohn病
臨床表現
Crohn病起病隱襲,早期常無(wú)癥狀,或癥狀輕微,易被忽略。從有癥狀到確診,一般平均1~3年。病程常為慢性、反復發(fā)作性。多見(jiàn)于青年,女略多于男。
1.常見(jiàn)癥狀
(1)全身表現:體重下降,日漸消瘦為最常見(jiàn)癥狀。約1/3病人有低熱或中等發(fā)熱,不伴發(fā)冷,此時(shí)常為活動(dòng)性病變或有并發(fā)癥出現。
(2)腹痛:為最多見(jiàn)的癥狀,間歇性發(fā)作。輕者僅有腸鳴和腹部不適,重者可為嚴重的絞痛。進(jìn)食含纖維素多的食物常易引起腹痛發(fā)作。結腸病變常出現腹瀉和腹痛,腹痛可在排便或排氣后得到緩解。病變侵犯回腸末端可出現持續性腹痛,這是由于內臟或腹膜層的神經(jīng)末梢受到病變刺激引起的。病變侵犯胃和十二指腸時(shí),腹痛與消化性潰瘍相似,并常伴有幽門(mén)和十二指腸梗阻。病變侵犯回盲部時(shí)。疼痛常發(fā)生在臍周,以后局限于右下腹部。有些病例既往無(wú)任何明顯癥狀,突然發(fā)生腹痛,與急性闌尾炎或腸穿孔相似,成為本病的第1個(gè)癥狀,因此常誤診為急性闌尾炎或腸穿孔,開(kāi)腹時(shí)才發(fā)現為Crohn病。病變侵犯空腸,可表現為上腹痛,發(fā)展為肉芽腫性膿腫和廣泛的腸系膜損害時(shí),常以背痛為主訴而被誤診為骨骼或腎臟病變。
(3)排便改變:大部分病人有腹瀉,多為間歇性發(fā)作,大便次數與病變范圍有關(guān)。每天2~3次至10余次,甚至達數十次。為軟便或稀便,多不含膿血或黏液。廣泛彌漫性小腸病變可有水樣便或脂肪便。腹瀉的發(fā)作常與進(jìn)食含纖維素豐富的食物有關(guān)。情緒激動(dòng)或緊張也可誘發(fā)腹瀉,但與精神性腹瀉不同,夜間可因排便感而覺(jué)醒。那些遠端結腸受累的患者可出現便急、里急后重或是便秘、排便困難等癥狀。
(4)惡心和嘔吐:病變侵犯胃和十二指腸、空腸、回腸,或形成腸管狹窄引起部分腸梗阻時(shí),則出現惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。
(5)營(yíng)養缺乏:腸道的廣泛病變可引起吸收面積減少,菌群失調,以致發(fā)生腹瀉,加以厭食,食物攝入量減少,因而出現不同程度的營(yíng)養不良。營(yíng)養不良的程度與病變的范圍和部位有密切關(guān)系。表現為:貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、電解質(zhì)紊亂等。由于鈣缺乏,可見(jiàn)骨質(zhì)疏松,四肢軀干疼痛。幼年及青春期前的病人可因營(yíng)養不良而出現生長(cháng)遲緩,成熟期延遲。手術(shù)治療后可好轉。
(6)與婦女妊娠的關(guān)系:妊娠可使病情加重或惡化。如在妊娠期發(fā)生本病,對胎兒和母親都將造成威脅,易發(fā)生死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒畸形等。
(7)胃腸道外表現:本病可伴發(fā)多發(fā)性關(guān)節炎,當病變減輕或手術(shù)切除后,關(guān)節癥狀消失。皮膚可出現蕁麻疹、多形性紅斑、結節性紅斑等。此外,可出現結膜炎,虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍、角膜炎。還可發(fā)生脂肪肝、淀粉樣變性、肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。
(8)肛門(mén)和直腸周?chē)∽儯焊亻T(mén)周?chē)蛑蹦c周?chē)撃[。竇道和瘺管是Crohn病較常見(jiàn)的表現。Crohn等報道,瘺管的發(fā)生率為14.2%,也有人報道發(fā)生率可達81%。直腸和肛門(mén)周?chē)腥究砂l(fā)展成直腸膿腫、直腸陰道瘺。肛門(mén)周?chē)屯尾靠捎袕V泛潰瘍和肉芽腫性病變。個(gè)別病人肛門(mén)瘺管是本病的第1個(gè)征象。
(9)常見(jiàn)體征:病變侵犯的部位不同,其體征亦各異。在病變的部位可觸及腫塊,局部有壓痛。以右下腹部腫塊較為多見(jiàn),形狀為臘腸樣,邊界不清,比較固定。有腸梗阻時(shí)常有腹脹,可看到腸型和觸及擴張的腸管。肛門(mén)周?chē)梢?jiàn)潰瘍、竇道或瘺管,個(gè)別病例有杵狀指、肝掌、結節性紅斑(多發(fā)生于脛前)。偶有肝脾腫大。
2.病情活動(dòng)分級 由于本病病情差異很大,目前國際上采用病情活動(dòng)指數對病情活動(dòng)進(jìn)行分級。常用以下2種計算積分的方法:
(1)美國Crohn病協(xié)作組Best和Singbton提出的根據病情的8個(gè)變量計數Crohn病的活動(dòng)指數(Crohn’s disease activity index,CDAI),其計算方法為:
①稀便次數(7天內的總數)×2。
②腹痛(0=無(wú),1=輕,2=中,3=重),(7天內的總數)×5。
③全身健康(0=好,1=較差,2=差,3=很差,4=非常差),(7天內的總數)× 7。
④下列幾種情況(每個(gè)1分):A.關(guān)節痛/關(guān)節炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.結節紅斑/壞疽性膿皮病/口瘡性潰瘍;D.肛裂/肛瘺/膿腫;E.其他瘺管;F.過(guò)去1周內體溫>38℃。(總分之和)×20。
⑤腹瀉要服地芬諾酯(苯乙哌啶)/阿片類(lèi)(0=無(wú),1=有)×30。
⑥腹塊(0=無(wú),2=可疑,5=肯定)×10。
⑦血球壓積,男:(47-壓積)×6或女:(42-壓積)×6。
⑧體重:低于標準體重的百分數×1。CDAI小于150為靜止期,大于150為活動(dòng)期,大于450為極嚴重。此計算法復雜。
(2)Watkinson和Truelove以國際胃腸病學(xué)會(huì )的名義對炎癥性腸病的活動(dòng)性作了進(jìn)一步探討,提出另一種計算積分方法,按照他們研究組織英文全稱(chēng)(International Organization for the Study of IBD)的縮寫(xiě)稱(chēng)為IOIBD法。其計算方法采取10個(gè)變數的總和,每個(gè)數為1分,來(lái)計算本病的活動(dòng)指數,0或1以下為靜止期,1以上為活動(dòng)期。10個(gè)變數如下:
①腹痛;
②腹瀉≥6次/d或有黏液便;
③肛周并發(fā)癥;
④瘺管;
⑤其他并發(fā)癥;
⑥腹塊;
⑦消瘦或體重減輕;
⑧體溫>38℃;
⑨腹部壓痛;
⑩血紅蛋白<100g/L。IOIBD和CDAI之間在統計學(xué)上呈正相關(guān),相關(guān)系數好,方法簡(jiǎn)單。
診斷
Crohn病臨床診斷比較困難,以往確診往往在手術(shù)后。
1.術(shù)后病理確診標準 必須具備顯微鏡下5項特點(diǎn)中4項方可確診:
(1)節段性全壁炎。
(2)裂隙狀潰瘍。
(3)黏膜下層高度增寬(水腫、淋巴管、血管擴張等所致)。
(4)淋巴細胞聚集。
(5)結節病樣肉芽腫(非干酪性上皮樣肉芽腫),并且腸壁及腸系膜淋巴結無(wú)干酪樣壞死。
2.臨床診斷標準 目前尚不統一。具有典型的臨床表現,符合以下情況者應考慮小腸Crohn病:小腸節段性慢性炎癥表現,X線(xiàn)鋇劑造影有典型的Crohn病征象或病理組織(包括活檢取材或手術(shù)取材)有肉芽腫,中心無(wú)干酪壞死。
有以下情況者,應考慮結腸Crohn病:結腸節段性慢性炎癥表現,伴有小腸Crohn病者,X線(xiàn)或結腸鏡下有典型Crohn病表現,組織病理有肉芽腫,中心無(wú)干酪壞死。
關(guān)于具體診斷標準,國內、國外均有各種不同的建議,現推薦以下兩種供參考。
(1)北京協(xié)和醫院提出以下標準:
①臨床癥狀典型者。
②X線(xiàn)表現有胃腸道裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成等。病變呈節段分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻,盆腔或腹腔的膿腫。
③內鏡下見(jiàn)到跳躍式分布的縱形或匐行性潰瘍,周?chē)つふ;蛟錾事咽瘶踊虿∽兓顧z有非干酪樣壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集。
若同時(shí)具備①和②或③臨床上擬診為Crohn病。鑒別診斷有困難時(shí)應手術(shù)探查獲取病理診斷。
(2)日本消化病學(xué)會(huì )建議的標準:
①非連續性區域性病變。
②鋪路石樣表現或縱行潰瘍。
③全壁炎。
④非干酪性上皮樣肉芽腫。
⑤裂隙狀潰瘍。
⑥肛門(mén)病變。
具備①②③者為疑診,加上④或⑤或⑥可確診。或具備④,加上①②③中任何兩項為確診。
1.小腸及回盲部疾病
(1)急性闌尾炎:一般腹瀉少見(jiàn),右下腹痛比較嚴重,壓痛及肌緊張更明顯。發(fā)病急,病程短,有發(fā)熱,血白細胞增加。但有些病例仍難準確地鑒別。當可疑急性闌尾炎,病情重且持續時(shí),應剖腹探查,以免闌尾壞死或穿孔造成更嚴重后果。腹部CT掃描有助于兩者的鑒別。
(2)腸結核:與本病不易鑒別,X線(xiàn)表現也很相似。在其他部位如肺部或生殖系統有結核病灶者,多為腸結核。結腸鏡檢查及活檢有助鑒別,如仍不能鑒別,可試用抗結核治療。如療效不顯著(zhù),常需開(kāi)腹探查,經(jīng)病理檢查才能診斷。病理檢查中,結核病可發(fā)現干酪性肉芽腫,而Crohn病則為非干酪性肉芽腫。
(3)小腸淋巴瘤:腹瀉、腹痛、發(fā)熱,體重下降,疲勞感更為明顯,更易發(fā)生腸梗阻。癥狀多為持續性,惡化較快。腹部腫塊與Crohn病比邊界較清楚,較硬,一般無(wú)壓痛。可有淺表淋巴結和肺門(mén)淋巴結腫大以及肝、脾明顯腫大。X線(xiàn)及小腸鏡檢查可發(fā)現腸腔內腫物及潰瘍。小腸活檢有助于診斷。
(4)十二指腸壺腹后潰瘍:十二指腸Crohn病常與消化性潰瘍的癥狀和X線(xiàn)表現相似。但Crohn病的疼痛不如十二指腸潰瘍有規律。纖維內鏡檢查及活檢有助于診斷。制酸劑治療對消化性潰瘍有效,而對Crohn病則無(wú)效。
(5)非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎:腹痛和腹瀉是此病的突出表現。體重下降,吸收不良和低蛋白血癥更為明顯。小腸活檢病變?yōu)閺浡裕q毛變平和增厚,基底膜炎癥浸潤,黏膜潰瘍。
2.結腸疾病
(1)潰瘍性結腸炎。
(2)缺血性結腸炎:為血管供血障礙所致。多見(jiàn)于老年人。起病較急驟,多先有腹痛,繼之腹瀉便血。病程為急性過(guò)程。結腸鏡及鋇灌腸造影有助于診斷。
(3)結、直腸結核:較回盲部少見(jiàn)。其特點(diǎn)見(jiàn)回腸、小腸結核。
(4)阿米巴腸炎:尋找阿米巴原蟲(chóng)有助于診斷,但慢性阿米巴腸炎難以找到阿米巴原蟲(chóng)。據報道,血凝試驗是診斷阿米巴腸炎的有用方法。
(5)結腸淋巴瘤:參見(jiàn)小腸淋巴瘤。通過(guò)結腸鏡及其活檢一般可明確診斷。
(6)放射性結腸炎:與放射部位相一致,病變程度與放射量有關(guān)。
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