臨床表現
1.無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒 無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學(xué)梅毒試驗呈陽(yáng)性反應，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無(wú)任何神經(jīng)系統癥狀與體征的患者。
本病患者多在初染后1～2年之內發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉為有癥狀性神經(jīng)梅毒;另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉為正常。此種患者血清性病研究實(shí)驗室試驗(venereal disease research laboratory test，簡(jiǎn)稱(chēng)VDRL)均為陽(yáng)性，CSF檢查白細胞增多，主要為淋巴細胞呈輕、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL約80%呈陽(yáng)性。并且梅毒診斷的特異性試驗如熒光密螺旋體抗體吸收試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test，簡(jiǎn)稱(chēng)FTA-ABS)也可呈陽(yáng)性反應。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見(jiàn)于初染后1～2年內，少數見(jiàn)于感染5年之后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來(lái)可能轉成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。
易見(jiàn)于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽(yáng)性。顱壓升高嚴重者可出現眼底水腫，腦頂部腦膜炎可誘發(fā)癲癇發(fā)作或精神障礙。顱底部腦膜炎常致動(dòng)眼、滑車(chē)、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見(jiàn)。少數患者出現局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內有梅毒性動(dòng)脈炎。部分腦膜神經(jīng)梅毒患者的皮膚黏膜常有損害如斑狀丘疹、鱗屑疹，水皰及大皰等。
3.血管神經(jīng)梅毒 血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見(jiàn)于感染后數月之內即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時(shí)間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見(jiàn)。有統計資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。
多見(jiàn)于青、中年男性。先有持續性頭痛或人格障礙，數周后出現局灶性體征，并呈進(jìn)展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動(dòng)脈則出現病變對側偏癱及偏身感覺(jué)減退，同側偏盲;主側病變可出現失語(yǔ)等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)榇竽X前動(dòng)脈，則病灶對側偏癱及感覺(jué)障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現急性橫貫性脊髓病的表現。多在數小時(shí)至數天內癥狀發(fā)展至高峰。患者軀干常有感覺(jué)缺失平面，出現截癱或四肢癱，病理反射陽(yáng)性，并有大小便潴留或失禁。
4.脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長(cháng)久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長(cháng)至20年。發(fā)病年齡多見(jiàn)于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
大部分病例起病緩慢，少數比較急劇。一般感覺(jué)障礙出現較早，繼之共濟失調，營(yíng)養障礙，大小便失禁及陽(yáng)痿等。
(1)感覺(jué)障礙：疼痛為脊髓癆最早出現的癥狀，其疼痛性質(zhì)為散發(fā)的短時(shí)烈痛，每次持續數秒鐘，不向別處放射而固定在一點(diǎn)，多在下肢，間或出現在胸、腹部。由一點(diǎn)疼痛，又迅速轉移至另一處，也可呈連續性疼痛，故稱(chēng)“閃電樣疼痛”，其劇痛如燒灼、刀割、電擊、鉆刺、撕裂痛，天氣潮濕或寒冷可誘發(fā)。隨病情逐漸進(jìn)展，異樣感覺(jué)逐漸增多，且多位于軀干及下肢，如蟻走感，羊毛觸皮感，針刺感，軀干常有束帶樣感。同時(shí)皮膚對痛溫覺(jué)、觸覺(jué)發(fā)生感覺(jué)過(guò)敏。有時(shí)出現雙感覺(jué)，遲延感覺(jué)，精神性對偶感覺(jué)等。后期則變?yōu)楦杏X(jué)缺失，以痛覺(jué)缺失最早。常見(jiàn)的區域在鼻尖、頸外側、胸部及小腿前面、前臂外側等處。震動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)在下肢常呈極度損害，肢體遠端如足趾及手指等處尤為顯著(zhù)。
(2)運動(dòng)障礙：主要表現為進(jìn)行性感覺(jué)性共濟失調，也是本病特有的癥狀。由于下肢的位置覺(jué)等本體感覺(jué)失去經(jīng)過(guò)后根傳入的可能，以致步態(tài)不穩，行走須靠視覺(jué)協(xié)調，兩足基部加寬，兩腿提得很高，下地時(shí)踏的很重，一步與一步之間的距離不等，稱(chēng)為“脊髓癆性步態(tài)”。又因行走時(shí)常昂首挺胸而被描述為“高雅步態(tài)”。閉目難立征為陽(yáng)性。肌力元障礙，罕見(jiàn)者可因前根或前角受損而有肌萎縮。
(3)肌張力及反射癥狀：由于本體感覺(jué)傳入部分在后根處受損，以致反射弧發(fā)生障礙，肌張力顯著(zhù)下降，可發(fā)生關(guān)節過(guò)度伸直現象，如膝關(guān)節向后彎曲造成膝反屈，一般表現為關(guān)節被動(dòng)運動(dòng)及主動(dòng)運動(dòng)的動(dòng)幅過(guò)度。下肢的腱反射減低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且兩側腱反射減退的程度并不一致。除非頸脊髓癆，一般上肢腱反射不受損。引不出病理反射。
(4)眼部癥狀：大多數有瞳孔異常，如瞳孔變小，邊緣不整齊或兩側不等。約半數患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，即瞳孔縮小，對光的直接與間接反應消失，但調節和集合反射仍然存在。可累及單側或雙側瞳孔，有時(shí)僅表現為對光反射的遲鈍而不完全消失。發(fā)生阿-羅氏瞳孔的機制尚未完全弄清，有認為損害位于腦蓋前部(pretectum)，即視束至動(dòng)眼核間的交叉和未交叉的神經(jīng)纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧，而不影響集合反應的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經(jīng)萎縮，表現為不斷加重的視力減退，以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較多見(jiàn)。偶見(jiàn)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓而出現上瞼下垂，復視或斜視。
(5)內臟危象：陣發(fā)性的內臟劇痛，同時(shí)伴以發(fā)作性的內臟功能障礙。以胃危象比較多見(jiàn)，疾病早期即可出現。胃部及上腹部出現難以忍受的尖銳劇痛，伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強烈的酸臭，有時(shí)發(fā)作僅表現為作嘔不止。一般發(fā)作持續時(shí)間從幾小時(shí)至數天。危象可突然出現和自行消失。其疼痛多難以解除，加以嘔吐難以進(jìn)食，故可導致脫水及堿中毒。內臟危象也可表現在其他器官，但較少見(jiàn)，如喉危象表現為窒息和咳嗽發(fā)作;腸危象表現為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現為尿道劇痛等。
(6)營(yíng)養障礙：也是由于向中樞傳入神經(jīng)功能消失所致。
①夏可關(guān)節(Charcot’s joint)。為神經(jīng)病理性關(guān)節病，較為常見(jiàn)，易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節。發(fā)展急速，首先關(guān)節腫大有滲出物，軟骨增生，后期軟骨破壞，關(guān)節表面高凹不平，有新骨形成，因關(guān)節水腫及骨質(zhì)萎縮與增生同時(shí)存在可產(chǎn)生各種關(guān)節畸形。夏可關(guān)節的形成可能和關(guān)節周?chē)募∪馀c韌帶過(guò)度松弛以及正常的痛覺(jué)與位置覺(jué)消失造成過(guò)多的損傷有關(guān)。
②穿通性潰瘍?yōu)闊o(wú)痛性壞疽性潰瘍。易見(jiàn)于拇趾或小趾基部。先出現表皮菲薄，破潰后，潰瘍逐日加深，有時(shí)可暴露骨部，其邊緣較完整，很難愈合。
(7)括約肌障礙：病損位于骶神經(jīng)后根時(shí)，膀胱障礙早期即可出現;病損位于其他部位則后期出現。有時(shí)患者有大量尿液潴留而無(wú)脹痛感，此因膀胱張力降低所致。此外，可出現小便失禁及陽(yáng)痿。
由于目前梅毒在早期較易獲得治療，故典型表現的脊髓癆已難發(fā)現，而本病新的表現形式可能增多如膀胱功能障礙，雙下肢弛緩性截癱，夏可脊椎關(guān)節壓迫馬尾等癥候。
5.麻痹性癡呆 麻痹性癡呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，為梅毒螺旋體進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)引起的一種慢性腦膜腦炎。若不治療，歷時(shí)2～3年死于全身肌肉麻痹。本癥多在感染梅毒后10～15年發(fā)病，多見(jiàn)于早期梅毒未經(jīng)徹底治療者，且此病患者的潛伏期較長(cháng)。多見(jiàn)于30～50歲，男性為女性患者的8倍。由于患者精神癥狀突出，故常收入精神病院治療。
起病極為緩慢，多不易被人注意，只表現為情緒不穩，易激惹，頭痛，逐漸出現精神異常，生活習慣改變，記憶力減退及手指肌肉震顫等癥狀。晚期則表現為精神衰頹，全身無(wú)力，終于死亡。
(1)精神癥狀：多始以人格改變及行為異常，如原來(lái)行為端莊謹慎，一變而為言而無(wú)信，原本好靜或善于理財者，一變而為狂躁和浪費，計算力漸減而常弄錯賬目，遠事記憶尚能部分保留，而近事及即刻記憶損害最為顯著(zhù)，分析判斷，定向及自知力減退。早期常性欲亢進(jìn)，晚期則減退。可出現語(yǔ)言錯亂及各種妄想與幻覺(jué)。根據精神異常，可分為下述幾型：
①夸大型：為最常見(jiàn)的一種，其夸大妄想的內容多系自認為有超人的能力，為世界上最富有者，隨之而來(lái)的是洋洋得意，自得其樂(lè )。
②狂躁型：激動(dòng)不安，狂放多語(yǔ)，隨著(zhù)活動(dòng)增多而常有破壞性行為發(fā)生。
③憂(yōu)郁型：情緒抑郁悲觀(guān)，失望不歡，自責及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有無(wú)法醫治的病癥。
④單純衰退型：情緒淡漠，精神衰頹，動(dòng)作緩慢，智能遲鈍為主。
(2)神經(jīng)系統癥狀：多隨智力減退而出現語(yǔ)言含混不清，唇、舌、眼瞼及手指肌肉顫動(dòng)，字跡顫抖、大小不一。瞳孔大小不等，邊緣不整齊，常出現典型的阿-羅氏瞳孔。患者步履蹣跚，閉目難立征多呈陽(yáng)性。腱反射亢進(jìn)，但晚期可能由于營(yíng)養障礙而反射消失，可能出現錐體束征，偶有癲癇發(fā)作，甚至出現癲癇持續狀態(tài)。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒(congenital neurosyphilis)已很少見(jiàn)。患有梅毒的母親在妊娠期間，梅毒可經(jīng)由胎盤(pán)血循環(huán)而感染胎兒。一般先天性神經(jīng)梅毒的發(fā)生率與母親患梅毒的病期有關(guān)，即母親患梅毒時(shí)間越長(cháng)，則所生胎兒患病機會(huì )越少。此外，4個(gè)月齡以?xún)鹊奶海２灰资苊范韭菪w的感染，故患有梅毒的母親，若能在最初妊娠4個(gè)月得到充分的驅梅治療，有防止胎兒感染梅毒的可能。
獲得生存的先天性神經(jīng)梅毒患兒，可出現腦積水及聽(tīng)力消失，并常伴以脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎，間質(zhì)性角膜炎及Hutchinson牙齒及鞍鼻。隨年齡增長(cháng)，逐漸出現少年性麻痹性癡呆或少年型脊髓癆性麻痹性癡呆(juvenile taboparesis)，其癡呆的程度和年齡及病損范圍有關(guān)。單純少年型脊髓癆則極罕見(jiàn)。
診斷
1.無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒 無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒患者的診斷，主要靠有不法性接觸史，初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL陽(yáng)性及CSF中的異常變化。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 根據有性病接觸或有過(guò)早期梅毒(下疳)史，同時(shí)具有腦膜炎的癥狀，血梅毒試驗陽(yáng)性以及腦脊液呈炎癥性改變，可以確診為腦膜神經(jīng)梅毒。
3.血管神經(jīng)梅毒 青、中年人發(fā)生偏癱或截癱，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈陽(yáng)性反應即應考慮本病。
4.脊髓癆 本病的診斷主要根據臨床特點(diǎn)有閃電樣疼痛，進(jìn)行性共濟失調，深感覺(jué)缺失以及阿-羅氏瞳孔，有夏可關(guān)節更有助于考慮本病，如血液及腦脊液梅毒試驗陽(yáng)性當可最后確診。
5.麻痹性癡呆 根據中年緩慢起病，逐漸出現人格障礙及智能缺損，以至出現夸大妄想等精神異常，神經(jīng)檢查有阿-羅氏瞳孔，手指及眼瞼顫動(dòng)等癥候，加以血液及腦脊液VDRL及FTA-ABS試驗呈陽(yáng)性反應當可確診。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒的診斷主要依靠患者有神經(jīng)精神癥狀，血及腦脊液梅毒試驗陽(yáng)性，若母親有梅毒史更應考慮本病。

一、梅毒性腦膜炎應與下列疾病相鑒別
1.結核性腦膜炎：結核性腦膜炎多有肺結核史，或有發(fā)熱、體重減輕、夜間盜汗及嚴重中毒感染癥狀，腦脊液葡萄糖含量顯著(zhù)減低，梅毒血清學(xué)試驗陰性。
2.顱內占位性病變：除有顱內壓增高外，常有局灶癥狀。腦脊液梅毒反應試驗陰性。影像學(xué)檢查可顯示某部腦組織受壓、移位征象。
3.先天性動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形：本病常有頭痛、昏迷、抽搐史及單動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，或眼球運動(dòng)神經(jīng)麻痹，也可有偏癱及腦膜刺激征，頭顱、眼眶及顱底部有時(shí)可聽(tīng)到血管雜音。腦血管造影或數字減影術(shù)可確定血管病變的大小及部位。
二、腦血管梅毒應與腦血管病相鑒別尤需與缺血性腦血管病鑒別。腦血栓形成發(fā)病多在50歲以上，既往有高血壓動(dòng)脈硬化史，體檢有高血壓，眼底小動(dòng)脈硬化，及血脂、血黏度增高等變化。腦栓塞患者血液及腦脊液梅毒學(xué)檢查均為陰性。
三、脊髓癆應與下列疾病相鑒別
1.關(guān)節炎、神經(jīng)痛、神經(jīng)根痛：通過(guò)詳細的病史詢(xún)問(wèn)結合體檢不難區分。
2.多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎：本病無(wú)閃電樣疼痛，感覺(jué)障礙呈末梢型，且有肢體癱瘓現象，血液梅毒反應陰性，腦脊液正常。
3.脊髓型遺傳性共濟失調：多發(fā)于幼年，有家族史，腦脊液正常。除脊髓后索及小腦損害外，尚有錐體束征，且伴弓形足等軀體異常，血液梅毒反應陰性。
四、麻痹性癡呆應與腦器質(zhì)性精神障礙所致的癡呆鑒別，后者沒(méi)有腦脊液異常，梅毒反應試驗陰性。