陰道惡性苗勒管混合瘤主要表現(xiàn)為陰道出血，伴陰道分泌物增多，可有惡臭。陰道壁腫塊可呈息肉狀生長，息肉基底較寬，也可侵入肌層生長。腫塊大小4～10cm。2例繼發(fā)于陰道子宮內膜異位的患者不僅陰道子宮內膜異位病灶對藥物反應差，而且病灶進行性增大。
陰道原發(fā)性惡性苗勒管混合瘤的診斷除組織學檢查符合惡性苗勒管混合瘤外，還必須具備：
1.局限于陰道，無累及外陰或宮頸。
2.伴浸潤和轉移。
3.排除其他部位惡性腫瘤轉移陰道可能。對于陰道復發(fā)的子宮內膜異位病灶，Judson等(2000)提出需再次活檢以排除惡變成本病的可能。

陰道惡性苗勒管混合瘤應與陰道息肉、陰道內胚竇瘤相鑒別。