陰道惡性苗勒管混合瘤主要表現(xiàn)為陰道出血，伴陰道分泌物增多，可有惡臭。陰道壁腫塊可呈息肉狀生長，息肉基底較寬，也可侵入肌層生長。腫塊大小4～10cm。2例繼發(fā)于陰道子宮內(nèi)膜異位的患者不僅陰道子宮內(nèi)膜異位病灶對藥物反應差，而且病灶進行性增大。
陰道原發(fā)性惡性苗勒管混合瘤的診斷除組織學檢查符合惡性苗勒管混合瘤外，還必須具備：
1.局限于陰道，無累及外陰或?qū)m頸。
2.伴浸潤和轉移。
3.排除其他部位惡性腫瘤轉移陰道可能。對于陰道復發(fā)的子宮內(nèi)膜異位病灶，Judson等(2000)提出需再次活檢以排除惡變成本病的可能。

陰道惡性苗勒管混合瘤應與陰道息肉、陰道內(nèi)胚竇瘤相鑒別。