本綜合征的發(fā)生率為8%～36%。關(guān)節炎常在空腸結腸造瘺術(shù)后一年內出現，持續一周至數月甚至數年。女性發(fā)病多于男性，相當于男性的3倍。常累及膝、踝、指、腕和肩關(guān)節，疼痛明顯，但與客觀(guān)體重相分離，關(guān)節骨侵蝕少見(jiàn)。常有背痛，骶髂關(guān)節影像學(xué)改變，有軟骨硬化的證據，很少有骶髂關(guān)節炎的表現。80%的病人有皮膚褐斑，紫癜，小膿皰或結節樣紅斑樣皮膚損害和關(guān)節炎相伴存在。皮膚活檢顯示皮膚有輕度的微血管炎。1/3的病人有雷諾現象，很少發(fā)熱。
根據臨床病史及表現，皮損特點(diǎn)，實(shí)驗室檢查的特征性即可診斷。

有并發(fā)心包炎、胸膜炎、腎小球腎炎、視網(wǎng)膜血管炎和淺表性血栓靜脈炎等。皮膚褐斑，紫癜，小膿皰或結節樣紅斑樣皮膚損害時(shí)要與上述疾病相鑒別。