透析性骨關(guān)節病別名:β2-微球蛋白淀粉樣變
1.透析相關(guān)性淀粉樣變 透析相關(guān)性淀粉樣變是長(cháng)期透析病人(血透或腹透)常見(jiàn)的全身性致殘性的并發(fā)癥,病變主要侵犯關(guān)節及關(guān)節周?chē)M織、導致骨和關(guān)節致殘性病變。尸解證實(shí)組織的淀粉樣物質(zhì)沉積常較疾病的臨床癥狀和放射影像學(xué)表現為早。
(1)腕管綜合征(carpal tunnel syndrome):多為透析相關(guān)性淀粉樣變的早期臨床表現,主要由β2-微球蛋白淀粉樣物沉著(zhù)于腕管內的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韌帶,造成腕管腔相對狹小,腕管內壓上升,正中神經(jīng)受壓所致。臨床表現有手痛、麻木、感覺(jué)遲鈍、魚(yú)際肌萎縮和功能障礙。叩擊腕部正中神經(jīng)不僅可引起局部疼痛,而且可引起遠離叩擊部位的正中神經(jīng)分布區域的疼痛和感覺(jué)遲鈍(Tinel征陽(yáng)性)。讓患者手腕屈曲,兩手相對,則可引起食指、中指和環(huán)指橈側感覺(jué)喪失(Phalens征陽(yáng)性)。
(2)骨關(guān)節病:在長(cháng)期透析的病人中常常出現骨關(guān)節病。關(guān)節疼痛為突出的臨床表現。主要累及肩關(guān)節,多為雙側性,在透析期間加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可導致關(guān)節活動(dòng)度減低,特別易影響肩關(guān)節、腕關(guān)節、手指關(guān)節。慢性手指屈肌肌腱滑膜炎會(huì )造成病變手指伸肌功能的漸進(jìn)性喪失,伴有扳機指癥狀。也可出現關(guān)節腫脹、關(guān)節積液和復發(fā)性關(guān)節囊積血。
(3)破壞性關(guān)節病:多發(fā)生在長(cháng)期透析的病人中,破壞性脊柱關(guān)節病主要累及頸椎并常為多發(fā)性。特點(diǎn)是椎間隙變窄,相鄰椎板受侵蝕,骨質(zhì)破壞。無(wú)骨贅生成。病變可呈快速進(jìn)行性加重。病變累及棘突關(guān)節,產(chǎn)生嚴重的脊柱前移和神經(jīng)受壓癥狀。放射影像學(xué)改變出現的較早,但臨床常常無(wú)癥狀或僅有輕微的疼痛,偶可引起嚴重的神經(jīng)并發(fā)癥。
(4)囊性骨損害與病理性骨折:囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變,數量及大小隨時(shí)間延長(cháng)而增加,發(fā)生于滑膜關(guān)節附近,多見(jiàn)于手關(guān)節、腕關(guān)節、肩關(guān)節、肱骨,股骨、股骨頭、髖、足關(guān)節及頸椎等處,發(fā)生在股骨頭或髖臼處的囊性骨損害易導致病理性骨折。
(5)全身性淀粉樣變:透析性淀粉樣變表現為系統性疾病,由β2-微球蛋白淀粉樣沉積物累及心、肝、脾、肺、血管等多處組織。可引起心肌病變和心力衰竭,胃腸道出血、穿孔,皮膚的β2-微球蛋白淀粉樣沉積等。
2.與結晶物相關(guān)性關(guān)節炎 未接受透析的腎衰患者常見(jiàn)的痛風(fēng)病,在血液透析病人少見(jiàn),因為血液透析能有效地從血漿中去除尿酸。焦磷酸鈣二羥化合物的結晶沉積性疾病也罕見(jiàn)。草酸鈣沉積可能引起軟骨鈣質(zhì)沉積病以及滑膜、皮膚和關(guān)節周?chē)l(fā)生鈣化。累積屈肌腱會(huì )產(chǎn)生手指屈曲痙攣和急性炎癥或慢性炎癥,但關(guān)節積液內細胞很少。另外,慢性腎衰病人,當血透不能夠有效地去除草酸鹽時(shí)便會(huì )發(fā)生草酸鹽沉積癥。食入過(guò)量草酸鹽前體物質(zhì)如維生素C時(shí)更易發(fā)生。
磷酸鈣為磷灰石結晶的主要成分,也是透析病人關(guān)節周?chē)}物質(zhì)沉積的主要成分。沉積物的大小變化很大,小的可為關(guān)節旁鈣化點(diǎn),大的成假瘤性腫塊,影響關(guān)節運動(dòng)。雖然這些關(guān)節旁鈣化物無(wú)癥狀者居多,也可以引起急性關(guān)節炎。隨著(zhù)對高磷血癥充分治療后,關(guān)節病發(fā)作減少。
根據臨床表現特點(diǎn),結合骨活檢示囊性病變中含β2-微球蛋白淀粉樣物質(zhì)。就可以診斷。
1.敗血癥性關(guān)節病 發(fā)生在透析病人的頻率遠大于普通人。常為多關(guān)節受累。多由不常見(jiàn)的微生物引起,特別是用去鐵胺治療的病人。診斷需要抽吸關(guān)節積液,進(jìn)行白細胞計數和細菌學(xué)檢查。淀粉樣變的滑膜積液中細胞計數低。白細胞計數高則提示為磷灰石誘導的關(guān)節炎或化膿性關(guān)節炎。感染性椎間盤(pán)炎也很需要與發(fā)生在透析病人的破壞性脊柱關(guān)節病相鑒別。
2.腎性骨病 腎性骨病是常見(jiàn)關(guān)節痛的原因之一,嚴重的繼發(fā)性甲旁亢可引起骨痛、骨破壞和肌腱附著(zhù)點(diǎn)處疼痛,后者可導致肌腱破裂。鋁的超負荷導致肢端神經(jīng)痛,易與淀粉樣關(guān)節病相混淆。
風(fēng)濕性疾病及類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎均可發(fā)生在血透病人,因為血透病人和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎病人均可出現淀粉樣變(在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎中有20%~60%亦可發(fā)生淀粉樣變)和非特異性血沉增快,在血透病人中單純診斷風(fēng)濕性疾病是困難的。
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