GCA是一種顯著(zhù)的異質(zhì)性、系統性炎性疾病。臨床表現多樣，從不明原因的發(fā)熱、間歇性跛行到失明。GCA早期的描述強調眼動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支受累導致的臨床表現，但GCA本身幾乎可累及全身動(dòng)脈。因此可以根據受累動(dòng)脈的供血范圍來(lái)分析各種臨床表現。GCA和PMR可以是單一疾病譜的兩個(gè)部分，可以PMR起病，發(fā)展嚴重時(shí)即成為GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本癥狀，如乏力、體重下降、發(fā)熱等。大約50%的GCA病人具有PMR的臨床特點(diǎn)，如近端骨關(guān)節肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身癥狀 病人常訴不適、乏力、發(fā)熱、納差、體重下降。發(fā)熱一般為低熱，偶可達40℃，部分患者可以有盜汗。GCA的不明原因發(fā)熱較PMR常見(jiàn)。對于高齡患者出現顯著(zhù)的納差以及體重下降還應注意除外腫瘤。
2.與頸外動(dòng)脈分支的血管炎相關(guān)的癥狀 頭痛以及頭皮觸痛是GCA最常見(jiàn)的癥狀，約半數以上患者以此為首發(fā)癥狀。GCA的頭痛具有特征性，位于一側或雙側顳部，被描述為顱外的、鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續性，也可為間歇性。枕部動(dòng)脈受累的患者可有枕部疼痛，并且梳頭困難，以及睡覺(jué)時(shí)枕部與枕頭接觸易感疼痛。另外還有頭皮壞死的報道。耳后動(dòng)脈受累時(shí)可出現耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。
下頜間歇性運動(dòng)障礙以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼時(shí)更為明顯，該癥狀對GCA具有很高的特異性，約發(fā)生于50%的GCA患者。上頜動(dòng)脈以及舌動(dòng)脈受累，可以在咀嚼和說(shuō)話(huà)時(shí)出現下頜關(guān)節以及舌部疼痛，并有舌壞疽的報道。
顳動(dòng)脈受累時(shí)呈突出的、串珠樣改變，觸痛，可觸及搏動(dòng)，但亦可無(wú)脈。然而，顳動(dòng)脈檢查正常并不能除外GCA。
3.與眼動(dòng)脈分支血管炎相關(guān)的癥狀 在GCA患者，視力受損是繼發(fā)于眼動(dòng)脈血管炎的最常見(jiàn)的癥狀，也是較為嚴重的結果。GCA眼部受累的患者可占眼科因視力受損就診患者的20%，其中更有60%的患者可發(fā)展為失明。近來(lái)由于對疾病認識的提高，治療及時(shí)，失明率已大幅下降，約為6%～10%。
多數患者主訴為“突然的”視力受損，詳細詢(xún)問(wèn)病史可以發(fā)現，其中約40%的患者在此之前可有頭痛、發(fā)熱、不適以及PMR的癥狀體征。失明可為首發(fā)癥狀或在其他癥狀出現數周或數月后突然發(fā)生，呈無(wú)痛性，常見(jiàn)于頭痛消失后，初期表現為視物模糊或視野缺損，可在數天之內進(jìn)展為完全失明。失明可為雙側或單側，如未經(jīng)治療，對側眼可在1～2周內受累。眼部病變通常變化較大，與受累血管的發(fā)生部位以及供血范圍相關(guān)。
睫后動(dòng)脈供應視神經(jīng)，是GCA最常受累的血管之一，因此經(jīng)常發(fā)生視神經(jīng)缺血，檢眼鏡檢查常可看到視神經(jīng)萎縮。同樣來(lái)自于眼動(dòng)脈的肌支供應眼外肌，約5%的患者上述血管可以受累，出現復視以及上瞼下垂，并可先于失明。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血給視網(wǎng)膜，是眼動(dòng)脈的終末分支，其受累較少。因此滲出、出血以及血管炎一類(lèi)的視網(wǎng)膜病變并不常見(jiàn)，只有不到10%的眼部受累患者與視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞有關(guān)。約10%的GCA患者可以出現一過(guò)性黑矇，約80%的未經(jīng)治療患者可以發(fā)展為永久失明。
GCA合并的視力受損一般是不可逆的，其中男性患者出現視力受損的機會(huì )較女性患者多。應注意，視力異常可以是很多缺血性疾病的綜合結果，如視神經(jīng)、眼外肌、視交叉以及大腦本身的缺血。
4.與大動(dòng)脈受累相關(guān)的癥狀 約10%～15%的患者可以出現主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈等大動(dòng)脈的受累，可在頸部、鎖骨下、腋下或動(dòng)脈分支處聞及血管雜音并可有血管觸痛。大約88%的大血管受累發(fā)生在女性。典型病例發(fā)病年齡相對較小，無(wú)乏力等一般癥狀，常不易診斷，從發(fā)病到診斷時(shí)間較長(cháng)。即使治療有效，仍有部分患者可以在診斷GCA之后15年出現胸主動(dòng)脈瘤，病理可見(jiàn)巨細胞浸潤。這類(lèi)患者顳動(dòng)脈活檢多陰性，較少發(fā)生頭痛、下頜間歇性運動(dòng)障礙以及視力改變，但在發(fā)病時(shí)常有上肢的間歇運動(dòng)障礙。上述臨床表現可以將大血管受累與腦動(dòng)脈相區分。查體時(shí)頸部、腋窩以及肱動(dòng)脈可聞及雜音。
大動(dòng)脈受累的主要癥狀為上肢和下肢的間歇性運動(dòng)障礙，偶爾可因鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)、主動(dòng)脈弓處血管狹窄出現間斷的或持續性的腦缺血，極少數亦可因大腦內動(dòng)脈病變引起。腹主動(dòng)脈亦可受累，GCA可以出現腹主動(dòng)脈瘤的癥狀以及腸壞死，但腎臟很少受累，具體原因不明。
5.神經(jīng)系統表現 約30%的患者可以出現神經(jīng)系統病變，病變可能多種多樣，但最常見(jiàn)的是神經(jīng)病變、一過(guò)性腦缺血以及腦卒中，前者包括單神經(jīng)病、外周多神經(jīng)病并可影響上、下肢。推測上述病變皆由腦的滋養動(dòng)脈受累引起，但具體原因仍有待明確。頸動(dòng)脈以及椎基底動(dòng)脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦干病變。罕見(jiàn)癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經(jīng)系統疾病。事實(shí)上，盡管大部分的GCA病變部位在發(fā)生在彈力血管，但硬膜內血管并未發(fā)現病變。然而，主動(dòng)脈弓受累，包括鎖骨下動(dòng)脈，可以導致鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征以及腦缺血。顱內動(dòng)脈很少受累。因為顱內動(dòng)脈相應的不易檢查，而且老年病人經(jīng)常罹患動(dòng)脈粥樣硬化性疾病，GCA導致中樞神經(jīng)系統顯著(zhù)缺血的頻率并不清楚。外周神經(jīng)系統受累亦較少見(jiàn)。
6.呼吸系統 雖然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出現顯著(zhù)的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR癥狀時(shí)。呼吸道癥狀包括咳嗽，可有痰或無(wú)痰、咽痛或聲嘶。影像學(xué)檢查以及病原學(xué)檢查多無(wú)異常，抗生素治療無(wú)效。引起呼吸系統癥狀的原因不甚清楚，可能與局部組織缺血以及受累組織的高度易激惹性有關(guān)。
7.近端骨關(guān)節肌肉疼痛以及晨僵 PMR是以對稱(chēng)性的近端關(guān)節和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵為特征，以肩關(guān)節、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對稱(chēng)性分布，有時(shí)遠端肌群以及關(guān)節亦可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生，然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述癥狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續數周到數月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動(dòng)時(shí)加重，上述癥狀可能較重并使患者日常活動(dòng)受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現觸痛，影響活動(dòng)并致失用性萎縮、并且可能出現肌肉攣縮。肌力通常正常，但常因疼痛而影響評定。在PMR中，雖然患者主訴很多，癥狀很重，但查體卻很少有與此相關(guān)的陽(yáng)性體征，呈現典型的癥征不符。
PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR在顳動(dòng)脈活檢時(shí)提示與GCA相關(guān)。另一方面，50%～70%的GCA患者和PMR相關(guān)。診斷為單純的PMR患者，如出現頭痛以及視力改變，應警惕除外發(fā)展為GCA的可能。
8.關(guān)節癥狀 大多數患者關(guān)節肌肉局部壓痛不明顯，尤其是肩關(guān)節和髖關(guān)節，此與肌炎壓痛明顯的特點(diǎn)不同。GCA本身并無(wú)滑膜炎病變，但在膝關(guān)節，偶爾肩關(guān)節、腕關(guān)節可以出現中等量的關(guān)節積液。西班牙學(xué)者報道原發(fā)的PMR遠端外周關(guān)節炎發(fā)生率為20%，PMR合并GCA時(shí)關(guān)節炎的發(fā)生率為56%，而單純GCA關(guān)節炎的發(fā)生率為11%。腕管綜合征和肢端凹陷性水腫可以出現在PMR的患者，有時(shí)使診斷困難，而GCA患者缺如。
近年研究表明PMR關(guān)節痛并不少見(jiàn)，以大關(guān)節如肩、膝和腕關(guān)節常見(jiàn)，胸鎖關(guān)節受累亦不少見(jiàn)。PMR的關(guān)節病變主要表現為肌腱炎和滑膜炎，原發(fā)PMR也可造成關(guān)節的破壞。Paice對25例PMR患者的胸鎖關(guān)節進(jìn)行了X線(xiàn)斷層攝片，發(fā)現其中有11例患者有關(guān)節的侵蝕破壞，絕大多數為對稱(chēng)性，且PMR病程多在6個(gè)月以上。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關(guān)節、脊柱和肢體帶，如肩關(guān)節最常受累;另有15%～50%出現外周關(guān)節滑膜炎，以膝關(guān)節和腕關(guān)節最多見(jiàn)。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關(guān)節和16%的手、腕、膝關(guān)節放射性核素攝取增強。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見(jiàn)的損傷。MRI檢查提示PMR患者膝關(guān)節關(guān)節囊外部位及軟組織腫脹發(fā)生率(50%)顯著(zhù)高于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎(10%，P=0.02)，而關(guān)節積液、滑膜炎、腱鞘炎發(fā)生率在兩者無(wú)顯著(zhù)差異。
9.風(fēng)濕性多肌痛的臨床表現 病人幾乎均有全身癥狀，以發(fā)熱最常見(jiàn)，體重減輕及乏力也很常見(jiàn)，有時(shí)發(fā)病較隱匿，有時(shí)起病急，可以有清楚的時(shí)間界限。肌痛是本病的典型表現。早期在僅有頸肩部肌肉受累時(shí)，可誤診為冰凍肩或頸肌病。隨著(zhù)病情發(fā)展，肌受累范圍逐漸擴大，可累及整個(gè)近端肌群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持續1～2h。患者活動(dòng)受限，但與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎不同。后者主要表現為小關(guān)節活動(dòng)受限，如扣紐扣等，本病則因近端肌群受累，出現起床、上車(chē)、從椅子上站起、梳頭等動(dòng)作困難。約1/3病人生活不能自理。約25%病人因肩、腕、膝關(guān)節處的輕度滑膜炎而表現為關(guān)節炎。此類(lèi)病人往往以女性為多，且病程長(cháng)，復發(fā)次數多，臨床經(jīng)過(guò)相對較嚴重。約10%的病人可出現遠端肢體的水腫，多見(jiàn)于高齡發(fā)病患者。本病的肌痛與多發(fā)性肌炎不同。往往無(wú)明顯的肌無(wú)力和肌萎縮，且不伴肌酶升高，活檢亦無(wú)肌炎樣改變。
GCA的臨床表現多樣，極易誤診或漏診。老年人原因不明的發(fā)熱及血沉增快，應考慮到GCA。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )(ACR)的GCA的分類(lèi)標準見(jiàn)表2，其中強調年齡因素。
符合5條中3條或3條以上者可診斷為GCA，此診斷(符合3條或3條以上)的敏感性和特異性分別為93.5%和91.2%。
PMR的診斷主要依靠臨床表現，診斷標準有6條：①發(fā)病年齡>50歲;②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時(shí)間≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小劑量激素(潑尼松≤15mg/d)有效;⑤無(wú)肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱;⑥排除其他類(lèi)似PMR表現的病變如RA、肌炎、腫瘤和感染等。如符合以上6條可確診為PMR。

GCA和PMR的易感人群、病史特點(diǎn)、臨床表現以及病理特點(diǎn)易于和其他血管炎相鑒別。應除外以下疾病：動(dòng)脈粥樣硬化(尤其是頸動(dòng)脈的粥樣硬化)、肌炎、不明原因的發(fā)熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、大動(dòng)脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。
伴有外周關(guān)節炎的PMR和以PMR樣癥狀為首發(fā)的RA容易誤診。Caporali等隨訪(fǎng)了116例PMR和以PMR樣癥狀發(fā)病的RA患者，入組時(shí)94例患者診斷為PMR，22例為RA。隨訪(fǎng)1年后有19例初診為PMR的患者發(fā)展為RA，隨訪(fǎng)結束時(shí)只有65例患者確診為PMR。雖然外周關(guān)節的滑膜炎有助于二者的鑒別，但在疾病早期診斷仍有一定困難。