多數(shù)患者以亞急性或慢性上呼吸道感染癥狀起病，病初呈弛張熱敗血癥表現(xiàn)，經數(shù)周或數(shù)月后可逐漸出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，同時出現(xiàn)蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或局限性紅斑。紅斑好發(fā)于顏面、四肢、手掌、跖部等。多數(shù)患者在出現(xiàn)皮損時可有輕度關節(jié)疼痛。即使在高熱時，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個特征是，在整個病程中無蛋白尿等腎臟損害的異常發(fā)現(xiàn)。
根據(jù)發(fā)熱，伴有皮損、白細胞減少及組織學改變，診斷并不困難。

本病在臨床上容易與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學發(fā)現(xiàn)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血癥有時表現(xiàn)有較長時間的高熱，同時伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無免疫學異常，對抗生素治療有效，后者則有免疫學改變，對抗生素治療無效，對激素治療有效。當結節(jié)性多動脈炎出現(xiàn)蕁麻疹或麻疹樣皮疹時，其臨床表現(xiàn)很像本病，但前者有多系統(tǒng)受累的特征，其組織病理改變?yōu)槔w維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑒別。
本病還需與Still病、免疫增生不全綜合征相鑒別。Still病皮疹常呈一過性，病情活動時血白細胞明顯增高，關節(jié)病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合征可為弛張熱，全身淋巴結腫大，活組織檢查除有網狀細胞增生外，伴有淋巴網狀結構改變，易于本病鑒別。