科干綜合征別名：間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征
起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染為前驅癥狀，另有一些患者開(kāi)始以多關(guān)節炎或多關(guān)節痛為主要癥狀，還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀，部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身癥狀包括周身不適、疲倦無(wú)力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀 有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見(jiàn)睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色，呈斑點(diǎn)狀分布，以角膜后半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程后期，角膜可能出現新生血管，多為雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見(jiàn)角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經(jīng)癥狀 在眼部癥狀出現數周到數月之后，可出現耳蝸癥狀，有耳鳴、聽(tīng)力減退、重聽(tīng)等，均為雙側性。前庭神經(jīng)癥狀可見(jiàn)有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感，早期偶見(jiàn)有旋轉性眩暈。
3.循環(huán)系統 約1/10的患者可出現主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，早期可無(wú)明顯癥狀，僅在體檢時(shí)于主動(dòng)脈瓣區聽(tīng)到有明顯的舒張期雜音。隨著(zhù)病情的發(fā)展，可出現心力衰竭癥狀，表現為心慌、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統 部分患者可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍，消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的，有時(shí)可引起上消化道或下消化道出血，個(gè)別患者表現為原因不明的腹瀉。
根據特異性眼異常出現之后，再發(fā)生第8對腦神經(jīng)癥狀，診斷并不困難。
1.本病需與系統性紅斑狼瘡相鑒別，后者有特征性皮損，血清抗核抗體試驗陽(yáng)性，有Sm抗體，比較容易區分。
2.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎出現眼部癥狀及第8對腦神經(jīng)經(jīng)功能障礙時(shí)，也易與本病混淆，但類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎關(guān)節癥狀較重，且多有畸形改變，類(lèi)風(fēng)濕因子試驗陽(yáng)性，抗核抗體也多為陰性，兩者鑒別也不困難。
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