1.系統性血管炎的臨床表現 下述諸情況無(wú)確定解釋時(shí)往往提示系統性血管炎的可能。
(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦。
(2)肌肉骨骼：關(guān)節痛、關(guān)節炎。
(3)皮膚：可觸知的紫癜、結節、蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑、淺層靜脈炎、缺血性皮損。
(4)神經(jīng)系統：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。
(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。
(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。
(7)肺臟：咯血、肺內結節、肺浸潤病變、肺靜脈炎。
(8)化驗異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿、ANA陽(yáng)性、RF陽(yáng)性、血冷球蛋白陽(yáng)性、低補體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性、血管緊張素轉化酶活性升高。
上述表現并不是特異性的，也見(jiàn)于感染、腫瘤等，但在無(wú)可解釋的情況下，這些情況對系統性血管炎診斷提供某些線(xiàn)索：①提示血管炎的非特異性表現(貧血、血沉升快);②提示內臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線(xiàn)片、鼻旁竇X射線(xiàn)片);③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結締組織病、腎臟病等。
2.常見(jiàn)血管炎活檢的異常發(fā)現(表5)。
3.血管炎的臨床表現因受累血管的種類(lèi)、部位及程度的不同而異。起病可隱匿性或呈急性發(fā)作，病變的程度和范圍也輕重不一，有的表現為致命性的多器官受累，病情發(fā)展迅速難以控制，有的僅表現為輕微的皮膚損害。各種血管炎的臨床表現可相互重疊，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時(shí)期表現差異也很大。常見(jiàn)血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床表現(表6)。
血管炎的診斷主要根據臨床表現，血清學(xué)、病理學(xué)檢查和血管造影等參數綜合分析。對可疑血管炎的診斷和鑒別診斷程序：①采集完整的病史和體驗。這是極為重要的步驟，因為許多血管炎的臨床表現比實(shí)驗室檢查更具有診斷價(jià)值。例如有嗜酸性粒細胞增多和過(guò)敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss綜合征診斷的重要依據：下頜和舌的間歇性運動(dòng)障礙或不適則提示巨細胞動(dòng)脈炎的可能。表7列出了常見(jiàn)血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床特點(diǎn)。②血清學(xué)檢查，主要包括自身抗體的測定，與血管炎有關(guān)的一些感染因素的檢查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、補體及冷球蛋白測定。同時(shí)應確定器官系統受累的程度和范圍。通過(guò)血清學(xué)的檢查某些血管炎疾病可得到確診。③特殊的有創(chuàng )傷性檢查，例如病變部位的活檢，血管造影或支氣管肺泡灌洗液的檢查等可為血管炎的診斷提供客觀(guān)的證據(圖3)。

有些疾病與血管炎有相似的表現(表12)。另外，極大多數血管炎患者最初一般多表現為非特異性的系統性癥狀和(或)某一器官受累。因此血管炎的鑒別診斷很重要：①有些血管炎是經(jīng)過(guò)良好，病程自限的疾病，例如Henoch-Sch?nlein紫癜，一般只需對癥治療。繼發(fā)于藥物的過(guò)敏性血管炎只要停用相關(guān)的藥物即可。②大多數系統性血管炎多有重要臟器受累，常需要用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，或加免疫抑制藥，血漿交換，免疫球蛋白等治療。治療的效果也不一樣。圖4所示的是血管炎的鑒別診斷流程，每個(gè)過(guò)程都包括確診和除外診斷的可能。最后一步是那些無(wú)實(shí)驗室診斷性指標而需要活檢或血管造影以除外其他類(lèi)似的疾病。

?

在臨床實(shí)踐中，應根據風(fēng)險和收益比值來(lái)決定采用活檢或血管造影檢查。活檢所見(jiàn)的結果與標本的大小和取材部位有關(guān)。活檢的病理通常是一些共同的血管炎癥損傷的表現，無(wú)絕對的特異。因此，單靠病理結果不能得出肯定的診斷。當存在下列情況時(shí)，血管造影比活檢要安全。①如果活檢的風(fēng)險比血管造影更大時(shí)。例如影像學(xué)檢查提示有腦的病變，這時(shí)血管造影比活檢要安全。對某些肝功能異常的患者，血管造影也許比肝穿要安全。②某些懷疑有中、大血管受累的病例。一般講，過(guò)敏性血管炎如Henoch-Sch?nlen紫癜等累及的血管非常小，血管造影不一定能得到陽(yáng)性結果。而大動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈及其主要分支一般不主張作活檢，血管造影可很容易證實(shí)。值得注意的是，1990年ACR制定的血管炎分類(lèi)標準及1994年Chapel Hill會(huì )議制訂的血管炎分類(lèi)定義標準主要是為研究目的而制定的，并非臨床診斷標準。它們適用于各種不同血管炎疾病之間的鑒別診斷而不用于確診患者是否有血管炎病。但目前大部分臨床醫師都將它們作為臨床疾病診斷標準而廣泛應用。最近Rao等用ACR制定的7種血管炎分類(lèi)標準(結節性多動(dòng)脈炎、Churg-Stratuss綜合征、韋格納肉芽腫病、過(guò)敏性血管炎、Henoch-Sch?nlen紫癜、巨細胞動(dòng)脈炎和Takayasu動(dòng)脈炎)及臨床金標準(病史、癥狀、體征、活檢或血管造影綜合分析診斷)對198例患者進(jìn)行對比研究，結果發(fā)現在51例臨床確診的血管炎病例中符合ACR標準的只有38例(占75%)，且其中有15例患者符合兩個(gè)或兩個(gè)以上ACR分類(lèi)標準。在另外147例臨床確診的非血管炎病例中有31例(占21%)符合ACR血管炎分類(lèi)標準(14例符合巨細胞動(dòng)脈炎，18例符合韋格納肉芽腫病或結節性多動(dòng)脈炎或兩者均符合)。這結果說(shuō)明ACR分類(lèi)標準用于臨床診斷特異性較差。因此血管炎的診斷應強調臨床、組織活檢及血管造影相結合。