小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全別名：小兒腎上腺皮質(zhì)機能不全
癥狀出現年齡和表現依照病因而有不同。臨床可分為嬰兒時(shí)期的失鹽表現、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全、急性腎上腺危象三種：
1.急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 嬰兒時(shí)期多發(fā)生于腎上腺不發(fā)育、類(lèi)固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多癥時(shí)。失鹽癥狀可開(kāi)始在出生后不久，有嘔吐、惡心、喂養困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、循環(huán)衰竭等癥狀。如果診斷治療不及時(shí)可迅速死亡。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全(艾迪生病) 起病緩慢，早期癥狀為逐漸感覺(jué)疲乏無(wú)力、長(cháng)期食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛癥狀類(lèi)似急腹癥。多喜食鹽及飲水，如果食入鹽量不足及治療不及時(shí)可引起腎上腺危象，發(fā)生發(fā)紺、皮膚發(fā)冷，脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費力。皮膚色素沉著(zhù)常出現于面部、手掌紋和指紋、會(huì )陰部、乳頭、臍部及關(guān)節等部位(有的病人ACTH不增多則無(wú)皮膚色素沉著(zhù))。有時(shí)皮膚可見(jiàn)白斑，黏膜發(fā)生黑色素斑。應激情況下，病情可突然惡化，發(fā)生腎上腺危象的驚厥及昏迷。
兒童家族性糖皮質(zhì)激素缺乏開(kāi)始不發(fā)生失鹽表現，只是色素沉著(zhù)增多和低血糖，癥狀可發(fā)生于出生后不久，但多數是在5歲開(kāi)始，許多患兒因驚厥發(fā)作未診斷出低血糖而接受其他治療。
3.腎上腺危象 急性感染時(shí)腎上腺危象發(fā)生，特別是腦膜炎球菌敗血癥時(shí)(亦可見(jiàn)于肺炎球菌、鏈球菌等所致之敗血癥)，很快出現嚴重休克進(jìn)入昏迷，并有急性紫癜，開(kāi)始為皮膚出血點(diǎn)，很快擴大融合成大片瘀斑，血壓下降，脈搏增速，呼吸困難，皮膚青紫發(fā)涼。血鈉的降低可以被血液的濃縮所掩蓋。臨床上稱(chēng)為暴發(fā)型流腦或華佛綜合征，腎上腺出血僅為病理診斷。循環(huán)衰竭的主要原因是由于毒血癥引起的微循環(huán)障礙。
X線(xiàn)檢查：X線(xiàn)腹部平片可能在腎上腺區發(fā)現鈣化灶，說(shuō)明病變?yōu)槟I上腺出血、囊性病變、結核等。胸透見(jiàn)心影小而細長(cháng)，反映血容量減少。
根據病史、臨床和化驗結果可以確診腎上腺皮質(zhì)功能不全。根據實(shí)驗室檢查能進(jìn)一步確定病變是在腎上腺或在垂體。
需要考慮與腎上腺皮質(zhì)功能不全進(jìn)行鑒別的疾病，在新生兒期出現嘔吐、腹瀉、脫水等失鹽表現時(shí)，應與幽門(mén)梗阻、重癥消化不良等相鑒別。皮膚色素沉著(zhù)須和其他皮膚色素濃的疾病相鑒別，如神經(jīng)纖維瘤病。
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