小兒慢性淋巴細胞性甲狀腺炎別名:小兒慢性淋巴性甲狀腺炎
多為緩慢發(fā)病,無(wú)特殊感覺(jué),常因甲狀腺腫大而就診。病初期甲狀腺常不同程度的呈彌漫性腫大,多右葉大于左葉,表面光滑,質(zhì)地柔軟,無(wú)結節。隨病程延長(cháng)甲狀腺腫大明顯,伴有結節,質(zhì)地中等硬度或堅硬,無(wú)壓痛。甲狀腺功能正常。8%可引致甲亢,約60%病人出現甲低的癥狀,因濾泡上皮高度變性和纖維化而導致永久性甲低。
慢性淋巴性甲狀腺炎,常常發(fā)生在其他自身免疫性疾病中,作為該病的一部分。稱(chēng)為自身免疫多腺體綜合征。Carpente報道自身免疫性甲狀腺疾病(CLT.Grave自發(fā)性黏液性水腫)合并Addison病和胰島素依賴(lài)性糖尿病(IDDM),并指出這些受侵腺體,均有淋巴細胞浸潤。常見(jiàn)于女性,女∶男之比約為2∶1,而Danmak研究提出這些病人與HLA-Bg(A1)型有關(guān)。在兒科中最常見(jiàn)的多腺體綜合征為IDDM合并有自身免疫性甲狀腺疾病,最常見(jiàn)為合并CLT甲狀腺腫,甲狀腺功能正常,甲狀腺抗體陽(yáng)性。對這類(lèi)病人定期測定甲狀腺功能和血中抗體水平極為重要。
也有報道自身免疫性甲狀腺疾病伴惡性貧血和Cetrophie消化道炎癥。Florida近來(lái)報道了88例成人甲狀腺腫和甲狀腺炎病人,發(fā)現血清中消化道壁細胞抗體為14%,均有惡性貧血。也有些患者自身免疫性甲狀腺疾病患者伴有部分或全部脫發(fā)者。
1.診斷標準 目前對CLT的診斷標準尚未統一,1975年Fisher提出5項指標診斷方案,即①甲狀腺彌漫性腫大,質(zhì)堅韌,表面不平或有結節;②TGAb、TMAb陽(yáng)性;③血TSH升高;④甲狀腺掃描有不規則濃聚或稀疏;⑤過(guò)氯酸鉀排泌試驗陽(yáng)性。5項中有2項者可擬診為CLT,具有4項者可確診。一般在臨床中只要具有典型CLT臨床表現,血清TGAb、TPOAb陽(yáng)性即可臨床診斷為CLT。對臨床表現不典型者,需要有高滴度的抗甲狀腺抗體測定方能診斷。對這些患者如查血清TGAb、TPOAb為陽(yáng)性,應給予必要的影像學(xué)檢查協(xié)診,并給予甲狀腺素診斷性治療,必要時(shí)應以FNAC或冰凍切片組織學(xué)檢查確診。
2.不典型表現 值得注意的是,CLT的臨床表現往往并不典型,或與其他甲狀腺疾病或自身免疫性疾病合并存在,主要的不典型表現有:
(1)橋本氏甲亢:即Graves病和CLT合并存在,也可相互轉化,患者可有甲亢的臨床表現,高滴度TGAb和TPOAb,可有TSAb陽(yáng)性,甲狀腺的131I吸收率增高,并且不受T4所抑制,病理學(xué)同時(shí)有GD和CLT特征性改變。
(2)突眼型:以浸潤性突眼為主,可伴有甲狀腺腫。甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb陽(yáng)性,部分病人可測到TSAb(甲狀腺刺激抗體)及致突眼免疫球蛋白。
(3)類(lèi)亞急性甲狀腺型:臨床表現類(lèi)似亞急性甲狀腺炎,起病急,甲狀腺增大快及伴疼痛,131I吸收率測定正常,T3、T4正常,TGAb、TPOAb高滴度陽(yáng)性。
(4)青少年型:CLT約占青少年甲狀腺腫大的40%。青少年型CLT的甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb滴度較低,臨床診斷比較困難。有部分患者甲狀腺腫大較緩慢,稱(chēng)青少年增生型。甲狀腺組織內缺乏嗜酸細胞,往往無(wú)全身及其他局部癥狀,出現甲減的患者可影響生長(cháng)發(fā)育。
(5)伴發(fā)甲狀腺腫瘤型:常表現為孤立性結節、質(zhì)硬,TGAb、TPOAb滴度較高,結節可能部分為甲狀腺瘤或甲狀腺癌,周?chē)糠譃镃LT。CLT合并甲狀腺癌的發(fā)生率為0.5%~26.0%。廣州中山大學(xué)第一附屬醫院(1998)報道一組CLT中,13%(9/69)合并甲狀腺癌。Gyory(1999)報道CLT合并腫瘤占11.8%(14/118)。故臨床遇到下列情況時(shí),應考慮合并腫瘤的可能,進(jìn)行FNAC或切除活檢:①甲狀腺痛明顯,甲狀腺素治療無(wú)效;②甲狀腺素治療后腺體不縮小反而增大;③甲狀腺腫大伴頸部淋巴結腫大且有壓迫癥狀;④腺體內有單個(gè)冷結節,不對稱(chēng),質(zhì)硬。
(6)纖維化型(萎縮型):病程較長(cháng)的患者,可出現甲狀腺廣泛或部分纖維化,表現為甲狀腺萎縮,質(zhì)地堅硬,TGAb和TPOAb可因甲狀腺破壞、纖維化而不高,甲狀腺功能亦減退,組織切片顯示與CLT相同。常誤診為原發(fā)性甲減或甲狀腺癌,是導致成年人黏液性水腫的主要原因之一。
(7)伴發(fā)其他自身免疫性疾病:表現為多發(fā)性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、惡性貧血、特發(fā)性甲狀旁腺功能低下、重癥肌無(wú)力、系統性紅斑狼瘡等疾病,也有人稱(chēng)“自身免疫性多腺體衰竭綜合征”或“多肉芽腫衰竭綜合征”。如多發(fā)性?xún)确置谙倭鼍C合征Ⅱ型(Addison病,AITD,Ⅰ型糖尿病,性腺功能減退癥)的表現之一。
(8)橋本腦病:嚴重而罕見(jiàn)。自1966年報道第1例以來(lái),全球僅有50例左右的病例報道。病因和發(fā)病機制不清。臨床表現可為:
①血管炎型:以腦卒中樣發(fā)作反復出現為特征。
②彌漫性進(jìn)展型:可出現意識障礙、精神錯亂、嗜睡或昏迷。腦脊液檢查異常,表現為蛋白含量升高,單核細胞增多。甲狀腺抗體陽(yáng)性,尤其是TPOAb滴度高。甲狀腺激素水平一般正常或偏低。腦電圖可出現異常。本病治療以皮質(zhì)激素效果好,甲狀腺素也有較好的療效。
主要應與單純性甲狀腺腫和Grave病的鑒別。
對慢性淋巴性甲狀腺炎伴有暫時(shí)甲亢癥狀與Grave病鑒別在兒科臨床是非常困難的,如有突眼出現應考慮Grave病。最好的鑒別診斷試驗是:吸131I攝取試驗,若吸碘后6h,24h吸碘率低或正常應考慮CLT;若6h和24h吸碘率增高考慮為Grave病。T3抑制試驗,Grave病不被抑制。血清中存在甲狀腺刺激免疫球蛋白是Grave病特點(diǎn),為診斷本病較可靠證據。
甲狀腺穿刺活檢對鑒別單純性甲狀腺腫、甲狀腺腫瘤等有一定價(jià)值。
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