小兒急性偏癱別名:小兒腦動(dòng)脈血栓形成
小兒急性偏癱可見(jiàn)于小兒任何年齡,但以6歲以下多見(jiàn)。根據起病開(kāi)始時(shí)的癥狀及病程可分以下類(lèi)型:
1.暴發(fā)性起病 較多見(jiàn),癥狀立即達到高峰。患兒突然偏癱,常合并驚厥發(fā)作和意識障礙。驚厥限于一側,偶可擴展至全身。偏癱發(fā)展迅速,驚厥停止后即可顯現,1~2天內達頂點(diǎn)。上肢和面肌癱瘓為主,下肢較輕。開(kāi)始時(shí)呈弛緩性癱瘓,肌張力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后變?yōu)榀d攣性癱瘓,肌張力增高,病理反射明顯。如不及時(shí)處理,2~3個(gè)月后往往出現肌腱攣縮。運動(dòng)功能的恢復多在6個(gè)月以?xún)龋鄶挡±泻筮z癥。此外,也可見(jiàn)偏身感覺(jué)障礙、偏盲等。
2.急性起病 偏癱在3~7天(可達10余天)內發(fā)展到頂點(diǎn),一般不伴驚厥發(fā)作,意識障礙不明顯或僅為一過(guò)性。運動(dòng)功能恢復較完全,一部分遺有輕的運動(dòng)障礙。
3.輕型 只有暫時(shí)性一側肢體軟弱無(wú)力,于數天內即可恢復。
4.復發(fā)性偏癱 指一側肢體在癱瘓恢復后,該側又發(fā)生多次癱瘓,兩次偏癱之間的間隔時(shí)間各例不一,多數病例的運動(dòng)功能恢復完全。
小兒急性偏癱的首發(fā)癥狀常因年齡而不同。在年長(cháng)兒多以偏癱開(kāi)始,一部分伴有驚厥;嬰幼兒常以驚厥開(kāi)始,然后出現偏癱。多數病兒在起病時(shí)意識清楚,只少數有不同程度的意識障礙。生命體征多無(wú)明顯變化。
5.腔隙性腦梗死(lacunar cerebral infarcts) 是腦動(dòng)脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞,常為多發(fā),晚期壞死組織被清除而形成多個(gè)小囊腔。病因在成人以動(dòng)脈硬化為主,在小兒常找不到特異病因,可見(jiàn)于煙霧病、病毒感染(特別是水痘后)。梗死部位多見(jiàn)于大腦皮質(zhì)下,如基底節、內囊、丘腦、腦干、小腦等。臨床表現因梗死部位而不同,有的無(wú)明顯癥狀,有的是單純偏癱,或為共濟失調伴輕偏癱,也可能為偏身舞蹈手足徐動(dòng),或出現注視麻痹、構音不清、吞咽困難等。
6.短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA) 是指腦局部因供血不足而引起的暫時(shí)性腦功能障礙。小兒TIA越來(lái)越受到重視,因其可發(fā)展為典型腦梗死。TIA的臨床特點(diǎn)是突然出現偏癱,持續時(shí)間短(數分鐘至數小時(shí)),在24h內完全恢復,影像學(xué)檢查看不到病變,易復發(fā)。小兒頸動(dòng)脈系統TIA較多見(jiàn),表現為偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)異常、視力障礙等。小兒椎-基底動(dòng)脈系統TIA主要表現為眩暈、嘔吐、復視、視力或視野癥狀、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。交叉性麻痹(一側腦神經(jīng)麻痹伴對側偏癱),是一側腦干缺血的表現。
小兒腦動(dòng)脈血栓形成的診斷主要靠詳細病史、體檢和實(shí)驗室及輔助檢查。首先應區分腦梗死的類(lèi)型,是缺血性還是出血性;同時(shí)也應盡量做出病因診斷。病史要詳盡,特別要了解發(fā)育史、家族史(心腦血管病、脂類(lèi)代謝、凝血障礙、偏頭痛、癲癇等),此次疾病有無(wú)驚厥、意識障礙、外傷、服藥、有無(wú)代謝病、血液病、智力發(fā)育障礙。一般檢查應重視心血管癥候(心雜音、血壓、頭顱和頸部血管雜音),皮膚有無(wú)血管瘤、色素異常(神經(jīng)纖維瘤病)、結節硬化、其他皮疹(Fabry病)。神經(jīng)檢查應包括眼底檢查(出血、水腫、色素異常),并應根據神經(jīng)癥候區分梗死部位,是頸內動(dòng)脈系統還是椎基底動(dòng)脈,是主干還是分支。基于上述初步結果再選擇進(jìn)一步的檢查方法。
病因的鑒別診斷:
1.小兒急性偏癱的病因鑒別 小兒急性偏癱原因眾多。應根據病史、體征、驚厥發(fā)作特點(diǎn)、顱內壓增高、心血管征候、腦電圖及影像學(xué)檢查以及其他輔助檢查來(lái)確定病因。首先應考慮有無(wú)可用特異療法治療的疾病,以便及早正確處理,如細菌性腦膜炎、膿腫、腫瘤、硬膜外或硬膜下血腫、腦內血腫等。如果腦梗死癥狀伴心腎血管病、腦病、復發(fā)傾向和免疫炎癥標記時(shí),應考慮自身免疫性腦血管炎。如有外傷史、頭頸疼痛、瞳孔霍納癥,可考慮頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。有偏癱復發(fā)、進(jìn)行性認知障礙,應除外煙霧病。有發(fā)熱、全腦癥狀、腦膜刺激征時(shí),應考慮細菌性或病毒性感染。部分性癲癇發(fā)作后的Todd麻痹雖持續短暫,也應與小兒急性偏癱鑒別。遺傳代謝病所致急性腦梗死可由家族史、各項生化檢查而得到診斷。水痘病毒感染后可出現晚發(fā)性腦卒中,HIV感染的首發(fā)癥狀可能表現為腦卒中。
2.交替性偏癱(alternating hemiplegia) 是左、右側偏癱交替發(fā)生,常提示有彌漫性血管病,如煙霧病、血管炎等,也見(jiàn)于偏癱型偏頭痛、偏癱型癲癇發(fā)作、腦脫髓鞘病等。偏癱型偏頭痛發(fā)作時(shí),腦血流量有局部減低,可能有一過(guò)性血管痙攣。驚厥發(fā)作伴偏癱有兩種不同的情況,一是在癲癇發(fā)作后抽動(dòng)的肢體出現短暫的癱瘓,此時(shí)相應的局部腦血流灌注減低,經(jīng)數分鐘至數天則完全恢復,稱(chēng)為T(mén)odd麻痹。另一種情況的性質(zhì)尚有爭論,有人認為是“偏癱性癲癇發(fā)作”,發(fā)作時(shí)腦電圖顯示對側大腦半球有棘慢波,以SPECT檢查該區的腦血流量有增加,CT檢查正常,故認為偏癱是癲癇發(fā)作的表現。此外,有一種特發(fā)性小兒交替性偏癱(idiopathic alternating hemiplegia of childhood),原因不明,散發(fā)性或遺傳性,有的與偏頭痛有關(guān)。起病于嬰兒期,有反復的偏癱發(fā)作,左右側交替出現。病程多為慢性進(jìn)行性,但有的病例可于數年后自然緩解。特發(fā)性交替性偏癱除了偏癱以外,還可有肌張力不全、舞蹈手足徐動(dòng)、共濟失調、眼震、自主神經(jīng)癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀。也可有智力發(fā)育遲緩。用鈣通道阻滯藥(氟桂利嗪)治療有一定效果。
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