小兒多發(fā)性硬化別名：小兒多發(fā)性硬化癥
發(fā)病年齡多為20～40歲，10歲以下發(fā)病者占3%～5%。起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺(jué)異常，共濟失調，尿便障礙，智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型，可表現為彌漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識障礙。眼底檢查多數正常，也可見(jiàn)視盤(pán)炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見(jiàn)。共濟失調、構音障礙和意向性震顫同時(shí)出現即所謂Charcot三聯(lián)征，如能排除其他小腦疾患，則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開(kāi)始，隨后或同時(shí)出現另外一個(gè)或數個(gè)與前一癥狀無(wú)明顯關(guān)系的癥狀，即標志著(zhù)中樞神經(jīng)系統內存在多個(gè)病灶，從而表現為本病的臨床特征。
本病的典型病程是緩解與復發(fā)交替發(fā)生。每一次復發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。典型的緩解與復發(fā)病人約占2/3;少部分病人表現為良性型，即發(fā)作次數少(1～2次)，神經(jīng)損害輕，恢復幾乎完全;另有部分病例病情持續進(jìn)展而無(wú)明顯緩解，稱(chēng)為進(jìn)展型;極少數病例起病急驟，發(fā)展迅速，常于發(fā)病數周或數月死亡，稱(chēng)為急性型或惡性型。
多發(fā)性硬化的診斷標準是：
1.臨床表現證明中樞神經(jīng)系統白質(zhì)內同時(shí)存在兩處以上病灶。
2.緩解與復發(fā)交替發(fā)生的歷史，二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月，每次持續24h以上;或呈緩慢進(jìn)展，病程超過(guò)半年。
3.起病年齡在10～50歲。
4.可排除其他病因。如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。
如1，2兩項中缺少一項則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。
如僅有一個(gè)好發(fā)部位，首次發(fā)作，則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。
隨著(zhù)檢查方法的改進(jìn)，國外對該標準不斷有所修改。如將誘發(fā)電位、CT或MRI所發(fā)現的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內合成IgG增加，則診斷可向上升一級，例如，按傳統標準診為“臨床高度疑似”者，改為“實(shí)驗支持診斷”。
本病應與急性播散性腦脊髓炎，神經(jīng)脊髓炎及彌漫性硬化等疾病相鑒別。
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