小兒多囊腎別名：兒童多囊腎
50歲前有癥狀的，存活時(shí)間較長(cháng)，常有家族史。癥狀分為兩方面，一方面與囊腫有關(guān)，另一方面與腎功能受損有關(guān)。與囊腫有關(guān)的癥狀為不適、腰痛、腰部腫物、血尿、急性感染，以及當血尿或并發(fā)結石通過(guò)輸尿管時(shí)可發(fā)生絞痛。病變進(jìn)展時(shí)，腎組織受壓，腎功能受損則有慢性腎功能不全，最終出現尿毒癥。腎功能衰竭出現前，常有尿濃縮能力降低，70%以上患者有高血壓，體檢可觸及雙腎腫大，表面呈結節狀。
1.常染色體顯性遺傳型PK 可有數十年無(wú)癥狀，直到囊腫長(cháng)到比較大時(shí)才出現癥狀。早期癥狀和體征包括腰、背痛、腹部腫塊、肉眼血尿、尿路感染和高血壓。腎結石比普通人群常見(jiàn)，罕見(jiàn)繼發(fā)于破裂的動(dòng)脈瘤的顱內出血，腫大的肝臟常見(jiàn)，約半數病人腎功不全。
2.常染色體隱性遺傳型PK 明顯腫大的腎臟伴有肺發(fā)育不良，Potter特殊面容和腎功不全，主要見(jiàn)于新生兒。在年長(cháng)兒，高血壓、水腫、尿路感染和門(mén)脈高壓可以是危重的信號。 臨床表現和家族史常能提示本病，超聲波或CT檢查可證實(shí)診斷。對于有蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的患者，可行腦血管MRI檢查。超聲波可用于本病的篩查。尚未確立能較好用于臨床和圍產(chǎn)診斷的基因缺失篩查方法。
本癥晚期診斷無(wú)困難，早期須與腎腫瘤、腎積水，von Hippel-Lindau病及腎盂腎炎鑒別。CT掃描有利排除腎臟腫瘤。MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病，以及鑒別先天性腎積水。囊腫的部位、分布、數目、大小、是否與腎盂腎盞相通以及有無(wú)高血壓或反復尿路感染等并發(fā)癥，可幫助鑒別腎囊性疾病。在癥狀輕的患者，本病常與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫發(fā)生誤診，家族史和同時(shí)存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。發(fā)生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別，注意多囊腎并發(fā)結石或囊腫癌變等情況，應行凝血篩查(PT、APTT和血小板)，排除出血性疾病。
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