小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征別名：小兒Evans綜合征
1.急性型 此型約占ITP的80%，多見(jiàn)于2～8歲兒童，男女發(fā)病無(wú)差異。50%～80%的患兒在發(fā)病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發(fā)病的。患者發(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見(jiàn)大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，全身散在分布，常見(jiàn)于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見(jiàn)皮下血腫。黏膜出血輕者可見(jiàn)結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn)，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿;青春期女孩可有月經(jīng)過(guò)多。器官內出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見(jiàn)，罕見(jiàn)的顱內出血當視為一種嚴重的并發(fā)癥，常預后不良，深部肌肉血腫或關(guān)節腔出血偶或見(jiàn)之。臨床上除非嚴重出血者一般無(wú)貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結腫大，此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。
2.慢性型 病程超過(guò)6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占兒童ITP總數的20%，多見(jiàn)于年長(cháng)兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無(wú)前驅感染，起病緩慢或隱襲，皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠端多見(jiàn)，輕者僅見(jiàn)于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分稀少。本型可呈持續性或反復發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長(cháng)數周至數年，最終約有30%患兒于發(fā)病數年后自然緩解，臨床反復發(fā)作者可有輕度脾大。
3.一般癥狀 有溶血性疾病的一般癥狀，發(fā)作時(shí)出現突然寒戰、高熱、嘔吐、腹痛等，貧血和黃疸加重，脾臟腫大，嚴重者可出現出血性尿毒癥綜合征，發(fā)生大量血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。
4.血小板減少 則出現紫癜、瘀斑和鼻出血、齒齦出血、消化道出血傾向。
根據臨床表現及實(shí)驗室檢查的特點(diǎn)可予以診斷。
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時(shí)，也可出現溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此兩種疾病發(fā)生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致，血片中可見(jiàn)較多的破碎紅細胞，同時(shí)抗人球蛋白試驗陰性;血栓性血小板減少性紫癜時(shí)神經(jīng)系統癥狀明顯，而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點(diǎn)，均與Evans綜合征不同。
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