小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病別名：小兒血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征
1.一般表現(xiàn) 70%以上有不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關(guān)節(jié)痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴結(jié)腫大 全身性或局限性淋巴結(jié)腫大為另一特征，可累及肺門及縱隔淋巴結(jié)和(或)腹腔淋巴結(jié)，偶有壓痛。
3.皮疹 皮疹可為首發(fā)癥狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。
4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。
發(fā)熱，全身淋巴結(jié)、肝脾腫大，多克隆Ig增高，淋巴結(jié)活檢可確診，但淋巴結(jié)外組織病變不典型時(shí)不能排除此病。
需與淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別。
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