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小兒結節性脂膜炎別名:小兒Weber-Christian病

1.皮膚損害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現直徑1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱(chēng)性分布。兒童以面部好發(fā)播散性皮下疼痛性結節為特點(diǎn)。結節或斑塊數量可多可少,質(zhì)地堅實(shí),捫之稍活動(dòng)或與皮膚粘連,可有輕度壓痛。數周后皮損漸軟化、吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤(pán)狀皮膚陷凹。少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。
2.全身癥狀 每當一批新皮損出現時(shí),即有周身表現,如發(fā)熱、不適、肝脾腫大、消瘦、納呆、關(guān)節疼痛等。
3.臟器受累 部分病例除皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經(jīng)癥狀。腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪受累,出現上腹疼痛和消化道癥狀等。
根據上述臨床表現和實(shí)驗室檢查,本病征不難診斷。必要時(shí)做皮膚活檢確診。

骨髓受累應與再生障礙性貧血鑒別;肺部浸潤與肺部炎性病變鑒別。

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