病情發(fā)展較慢，平均病程2年左右，有的可長(cháng)達10年。癥狀因部位而異，多數先出現由腫瘤直接破壞造成的定位體征和癥狀，以后可出現顱內壓增高的癥狀。主要是顱內壓增高及一側小腦半球損害的癥狀。后者為患側肢體動(dòng)作笨拙，上肢比下肢嚴重，表現為持物不穩，不能系紐扣及用勺進(jìn)食等精細動(dòng)作障礙，影響到小腦蚓部可出現平衡障礙。70%以上的患兒可見(jiàn)粗大的眼球水平震顫，小腦損害嚴重時(shí)還可有小腦性語(yǔ)言(構音不清或爆發(fā)式語(yǔ)言)。患兒可肌張力及腱反射低下，約1/7有強迫頭位，晚期可出現“小腦危象”。
病程進(jìn)展較為緩慢，在顱內壓增高基礎上出現一側小腦損害征，應首先考慮小腦星形細胞瘤的可能性。

需注意與小腦血管網(wǎng)狀細胞瘤的鑒別：后者影像上也多表現為小腦半球內含有瘤結節的囊性占位，強化比星形細胞瘤明顯，在兒童的發(fā)病率極低，可伴有先天性多臟器多發(fā)囊腫、紅細胞增多及視網(wǎng)膜血管性病變，少數有家族史，數字減影血管造影(DSA)可見(jiàn)畸形血管團。