小兒顱內腫瘤別名:小兒中樞神經(jīng)系統腫瘤
小兒顱內腫瘤好發(fā)于中線(xiàn)及后顱窩,故易早期阻塞腦脊液循環(huán)通路,出現顱內壓增高,壓迫腦干等重要結構,病程常較成人短。同時(shí),由于兒童顱骨發(fā)育不完全,代償能力較成人強,因此局限性神經(jīng)系統損害癥狀相對較成人少。主要系顱內壓增高所致,常見(jiàn)癥狀如下:
1.一般癥狀 小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹,有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙、脈緩、呼吸減慢、血壓增高說(shuō)明已進(jìn)入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理。小兒顱內壓代償能力較成人高,顱壓增高出現較晚,一旦失代償則病情急劇惡化,故早期診斷十分重要。
2.嘔吐 約70%~85%的患兒有嘔吐,此為顱內壓增高或后顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致。在部分患兒(約10%~20%)嘔吐是惟一的早期癥狀,其中嬰幼兒多見(jiàn)。嘔吐可與頭痛或頭暈伴存,嘔吐并不全為噴射性,以清晨或早餐后多見(jiàn),常在嘔吐后能立即進(jìn)食,其后又很快嘔吐,少數患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患。
3.頭痛 70%~75%的患兒有頭痛。幕上腫瘤頭痛多在額部,幕下腫瘤多在枕部。主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經(jīng)張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續性、隨病程的延長(cháng)有逐漸加重的趨勢,但當視力喪失后多明顯緩解。嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現雙手抱頭、抓頭或陣發(fā)哭鬧不安。對小兒頭痛應引起重視,因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。
4.視覺(jué)障礙 視力減退可由于鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮,更多是因顱內壓增高出現視盤(pán)水腫引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。視盤(pán)水腫取決于腫瘤的部位、性質(zhì)及病程,后顱窩腫瘤較大在腦半球者發(fā)生早且重,腫瘤惡性程度越高或病程越長(cháng),視盤(pán)水腫越明顯。兒童視力減退易被家長(cháng)忽視,故有此主訴者不到40%,早年約有10%的患兒就診時(shí)雙目近失明或失明。本組2000例患兒中視盤(pán)水腫者占75%,視神經(jīng)原發(fā)萎縮者為8.4%,視野改變者較少。鞍區較大的腫瘤可有雙顳側偏盲;視盤(pán)水腫后期可有視野向心性縮小,但小兒視野檢查常不能合作。
5.頭顱增大 頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽(yáng)性,多見(jiàn)于嬰幼兒及較小的兒童,因其顱縫愈合不全或纖維性愈合,顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大,叩診可聞及破壺音。本組頭顱增大者占48.9%。1歲以?xún)鹊膵雰阂部梢?jiàn)前囟膨隆及頭皮靜脈怒張,但不如先天性腦積水者嚴重。腫瘤位于大腦半球凸面者尚可見(jiàn)頭顱局部隆起,外觀(guān)不對稱(chēng)。
6.頸部抵抗或強迫頭位 小兒顱內腫瘤有此表現者多見(jiàn)。第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位,后顱窩腫瘤則頭向患側偏斜,以保持腦脊液循環(huán)通暢,是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見(jiàn)于后顱窩腫瘤,因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長(cháng)壓迫和刺激上頸神經(jīng)根所致。對此類(lèi)患者要防止枕骨大孔疝的發(fā)生,應盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內壓。
7.癲癇發(fā)作 小兒腦腫瘤癲癇發(fā)生率較成人低,原因有:小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見(jiàn),腦組織毀損癥狀多于刺激癥狀。本組有癲癇發(fā)作者占10%。
8.發(fā)熱 病程中有發(fā)熱史是小兒腦瘤的特征表現,本組發(fā)病率為4.1%,這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關(guān)。
9.復視及眼球內斜視 多為顱內壓增高引起展神經(jīng)麻痹所致,可同時(shí)出現,多為雙側性。
小兒出現無(wú)明顯原因的反復發(fā)作性頭痛和嘔吐時(shí),應考慮顱內腫瘤的可能性。不可因癥狀緩解而放松警惕,應進(jìn)行仔細耐心的神經(jīng)系統查體。對疑有顱內腫瘤的患兒應酌情做顱腦X線(xiàn)、腦CT、MRI等輔助檢查。
小兒因表達能力欠佳及神經(jīng)系統發(fā)育不完善或查體不合作,癥狀體征可不明顯,而且許多癥狀與小兒其他疾病表現相似,或在其他疾病之后發(fā)生,因此極易誤診,應引起高度重視。小兒腦瘤最易誤診為以下幾種疾患:
1.腦膜炎或腦炎 因小兒腦瘤有發(fā)熱者占4.1%;腦脊液可呈炎癥樣改變及合并有小腦扁桃體下疝時(shí)表現為頸抗,臨床易誤診為結核性或化膿性腦膜炎。
2.胃腸道疾患 顱壓增高時(shí)患兒有反復進(jìn)食后嘔吐,易誤診為胃腸炎或幽門(mén)梗阻及腸蛔蟲(chóng)癥。
3.先天性腦積水 嬰幼兒腦瘤的頭顱增大、前囟張力高及頭皮靜脈怒張與腦積水表現相似,但以下特點(diǎn)有助于鑒別,腦積水起病較顱內腫瘤早,多在生后頭顱逐漸增大;明顯眼球落日征;視盤(pán)多無(wú)水腫;嘔吐癥狀少。
4.神經(jīng)性頭痛 小兒頭痛多為器質(zhì)性病變,應注意進(jìn)一步檢查。
5.尿崩癥 多為鞍區腫瘤的一個(gè)癥狀而非一種疾病。
6.眼科疾病 腦瘤引起視盤(pán)水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮可影響視力視野,易誤診為視盤(pán)炎或視神經(jīng)炎。病史及輔助檢查有助鑒別。
7.癲癇 兒童腦瘤有10%左右有癲癇發(fā)作,只有排除腫瘤和血管病變才能做原發(fā)性癲癇的診斷。
8.小腦性共濟失調 是小腦的退行性病變,進(jìn)展緩慢及無(wú)顱內壓增高可與后顱窩腫瘤鑒別
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