小兒骨硬化病別名：小兒Albers-Schonberg病
1.臨床分型 臨床分為2型：
(1)嚴重型：又稱(chēng)幼年型或惡性型，為常染色體隱性遺傳，多于生后不久出現癥狀，往往在1歲內死亡。
(2)輕型：又稱(chēng)成年型或良性型，為常染色體顯性遺傳，癥狀較輕或沒(méi)有癥狀，有時(shí)在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現，病人可以長(cháng)期生存。
2.臨床表現 大多自嬰兒期即開(kāi)始出現病態(tài)，可見(jiàn)蒼白、方顱、前囟飽滿(mǎn)、眼距寬、失明、骨折等。病兒骨骼雖然粗厚，但較軟弱，易于骨折。骨折后愈合多無(wú)困難，但容易發(fā)生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下，出現進(jìn)行性貧血。淋巴結與肝、脾可見(jiàn)增大。在較重病例中，白細胞和血小板亦可明顯減少，易招致感染及出血癥狀。有時(shí)在末梢血液中出現幼稚的紅、白細胞，略似粒細胞型白血病。骨骼的畸形除方顱外，常見(jiàn)雞胸、髖內翻及脊柱側彎等。牙齒出生遲緩或發(fā)育不全。如果顱骨下部的骨骼加厚，壓迫腦神經(jīng)的通路，可致視神經(jīng)萎縮、耳聾、面神經(jīng)麻痹和動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓，甚至因腦脊液循環(huán)障礙而發(fā)生腦積水。有時(shí)并發(fā)骨髓炎，較多見(jiàn)于下頜骨。輕癥病例可被忽略而在常規X線(xiàn)檢查時(shí)被發(fā)現。
除依靠上述臨床特點(diǎn)外，X線(xiàn)片顯示骨骼普遍性致密硬化，失去原有結構，可以確定診斷。骨齡發(fā)育一般正常。
在嬰幼兒時(shí)期，此病可與佝僂病并存，注意鑒別。
推薦藥店
小兒骨硬化病找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒骨硬化病找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒骨硬化病找醫生
更多 >-
唐盛平 主任醫師
深圳市兒童醫院
骨科 -
深圳市兒童醫院
骨科 -
鄭州市骨科醫院
骨科 -
鄭州市骨科醫院
骨科 -
寧波市婦女兒童醫院
骨科 -
棗莊市立醫院
小兒科 -
夏道南 主任醫師
成都市新都區中醫院
骨科 -
重慶醫科大學(xué)附屬兒童醫院
骨科
小兒骨硬化病找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 深圳市兒童醫院 深圳市 三級
- 鄭州市骨科醫院 鄭州市 三級甲等
- 寧波市婦女兒童醫院 海曙區 三級甲等
- 棗莊市立醫院 市中區 三級甲等
- 成都市新都區中醫院 新都區 三級乙等
- 重慶醫科大學(xué)附屬兒童醫院 渝中區 三級甲等
- 武漢同濟醫院 江岸區 三級甲等
- 西安市紅會(huì )醫院 蓮湖區 三級甲等
