小兒系統性紅斑狼瘡別名：小兒全身性紅斑狼瘡
1.一般癥狀 發(fā)熱，熱型不規則，伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫發(fā)等。
2.皮疹 對稱(chēng)性頰部蝶形紅斑(butterfly rash)，跨過(guò)鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無(wú)潰瘍。
3.關(guān)節癥狀 關(guān)節、肌肉疼痛，關(guān)節腫脹和畸形。
4.心臟 可累及心內膜、心肌和心包，可表現為心力衰竭。
5.腎臟 從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎，重癥可死于尿毒癥。腎臟受累亦可為首發(fā)癥狀。
6.多發(fā)性漿膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜，可單獨或同時(shí)受累，一般不留后遺癥。
7.神經(jīng)系統 頭痛、性格改變、癲癇、偏癱及失語(yǔ)等。
8.其他 肝、脾、淋巴結腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。
9.狼瘡危象 狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發(fā)生的全身性疾病，常常危及生命。兒童較成人尤易發(fā)生危象，表現為：
(1)持續高熱，用抗生素無(wú)效。
(2)暴發(fā)或急性發(fā)作出現以下表現之一者：全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛，常類(lèi)似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周?chē)霈F出血斑;嚴重口腔潰瘍。
(3)腎功能進(jìn)行性下降，伴高血壓。
(4)出現狼瘡肺炎或肺出血。
(5)嚴重神經(jīng)精神狼瘡的表現。
兒童SLE的診斷標準與成人相同，常選用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )1982年修訂的SLE診斷標準，其11項診斷條件包括：
1.臉頰部蝶形紅斑。
2.盤(pán)狀紅斑。
3.光敏感。
4.口腔或鼻黏膜潰瘍。
5.非侵蝕性關(guān)節炎。
6.腎炎(血尿，蛋白尿>0.5g/d，細胞管型)。
7.腦病(癲癇發(fā)作或精神癥狀)。
8.胸膜炎或心包炎。
9.血細胞減少(貧血、白細胞減少、血小板減少)。
10.ANA陽(yáng)性(抗dsDNA抗體，抗Sm抗體)或狼瘡細胞陽(yáng)性，或持續梅毒血清反應假陽(yáng)性。
11.熒光抗核抗體陽(yáng)性。
符合上述條件4項或4項以上者即可確診SLE。
本病應與其他風(fēng)濕性疾病如幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、皮肌炎、硬皮病、混合性結締組織病、血管炎等鑒別，其他需要鑒別的疾病有細菌或病毒感染、各種類(lèi)型的腎臟病、慢性活動(dòng)性肝炎、血液病如血小板減少性紫癜、溶血性貧血等。
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