小兒過(guò)敏性紫癜別名:小兒Henoch-Schonlein綜合征
多為急性起病,首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,部分病例腹痛、關(guān)節炎或腎臟癥狀首先出現。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀。
1.皮膚紫癜 病程中反復出現皮膚紫癜為本病特征,多見(jiàn)于四肢及臀部,對稱(chēng)分布,伸側較多,分批出現,面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色而消退,可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫,重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道癥狀 半數以上患兒出現反復的陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見(jiàn);部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘,偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。
3.關(guān)節癥狀 出現膝、踝、肘、腕等大關(guān)節腫痛,活動(dòng)受限,呈單發(fā)或多發(fā),關(guān)節腔有積液,可在數月內消失,不留后遺癥。
4.腎臟癥狀 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球疾患。腎臟癥狀輕重不一,多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型,伴血壓增高及水腫,稱(chēng)為紫癜性腎炎,少數呈腎病綜合征表現;腎臟癥狀絕大多數在起病1個(gè)月內出現,亦可在病程更晚期發(fā)生,少數以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿,蛋白尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭。
5.其他 偶可發(fā)生顱內出血,導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語(yǔ),還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現,偶爾累及循環(huán)系統發(fā)生心肌炎、心包炎,或累及呼吸系統發(fā)生喉頭水腫、哮喘和肺出血。
典型病例診斷不難,若臨床表現不典型,皮膚紫癜未出現時(shí),容易誤診為其他疾病,需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節炎、外科急腹癥等鑒別。
皮膚癥狀典型者,如紫癜在大腿伸側和臀部分批出現,對稱(chēng)分布,大小不等,診斷并不困難。急性腹痛、關(guān)節痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )制訂的過(guò)敏性紫癜新的診斷標準如下:
1.可觸性紫癜。
2.發(fā)病年齡<20歲。
3.急性腹痛。
4.組織切片顯示小靜脈和小動(dòng)脈周?chē)兄行粤<毎櫋?br />
上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過(guò)敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。
1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史,皮疹常分布于全身,停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規則分布,皮疹不隆起,無(wú)丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少,出血時(shí)間延長(cháng),骨髓象無(wú)改變。
2.關(guān)節型 關(guān)節腫痛者應與風(fēng)濕性關(guān)節炎相鑒別,后者常有風(fēng)濕活動(dòng),血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現急性游走性、不對稱(chēng)性多關(guān)節炎,呈紅、腫、熱及觸痛,運動(dòng)受限等,可助鑒別。
3.腹型 腹痛型過(guò)敏性紫癜患者應與急腹癥相鑒別,前者除有腹痛、腹瀉外,一般無(wú)肌緊張及反跳痛,而急腹癥除腹痛外,尚有肌緊張及反跳痛等,可助鑒別。
4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區別。腎小球腎炎無(wú)皮膚紫癜、腹部及關(guān)節癥狀,狼瘡性腎炎有多臟器損害,白細胞減少、血沉增快,狼瘡細胞陽(yáng)性及其他免疫指標陽(yáng)性。
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