小兒滲出性多形性紅斑別名:小兒滲出性多形紅斑
多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度,全身癥狀輕重和內臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發(fā)病當天或病后數天內出現。
1.輕型 可見(jiàn)低熱或中等度發(fā)熱,可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等非特異性表現。初起皮疹為不規則紅斑,直徑2mm~2cm,可散在或呈融合。紅斑擴大后其中心色素變淡,或漸出現青紫,而周?chē)w色鮮紅。此外,尚可見(jiàn)多樣化皮疹,如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時(shí)在斑丘疹的中央出現水皰,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個(gè)部位,但以手足背、臂及下肢的伸側、顏面和頸部為多見(jiàn),大都左右對稱(chēng)。皮疹從四肢遠心端,手掌和足底開(kāi)始,向近心端發(fā)展,波及上臂和大腿,經(jīng)1~2周消退。如有皰疹,破裂后可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感。口黏膜受損時(shí),可引起進(jìn)食困難。
2.嚴重型 即斯-瓊綜合征,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征,Fuchs綜合征等。與輕型多形性紅斑不同之處,除皮膚表現廣泛、嚴重外,尚見(jiàn)廣泛黏膜病變和內臟受累。皮膚病變嚴重,紅斑較大,皰疹多,范圍較廣。大皰破裂后,大片皮膚剝脫和出血。繼發(fā)細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見(jiàn)到,軀干部更為多見(jiàn)。黏膜病變也極廣泛,可見(jiàn)于口、鼻、眼、肛門(mén)及外生殖器,尤以口唇炎及結膜炎更常見(jiàn)且嚴重。唇內及結膜也可見(jiàn)皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物。眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以后的視力。偶見(jiàn)全眼球炎而導致失明。男孩,4歲,發(fā)病驟起,高熱,抽搐。服溴劑后,不久即在頭部及四肢發(fā)生水腫、皮疹、斑丘疹、淡紫色水皰(大的直徑2mm)。眼結膜及唇內見(jiàn)假膜,難以刮除,剝脫后出血。經(jīng)抗生素及輸血等治療,迅速痊愈。此圖顯示面部皮疹、唇剝蝕及唇內與下瞼結膜白色假膜。
本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時(shí)受損;眼及口唇、生殖器和肛門(mén)最易受累;多種形態(tài)皮疹,以皰疹為主,重癥可發(fā)生中毒性休克及內臟損害。以上特征可助診斷。
本病須與下列疾病鑒別:
1.皮膚黏膜淋巴結綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無(wú)法區別,臨床表現也有許多相似處。本病很少見(jiàn)到皰疹,無(wú)潰瘍、結痂。指(趾)端紅腫、恢復期見(jiàn)大片脫皮為其特征,冠狀動(dòng)脈可發(fā)生擴張、動(dòng)脈瘤。
2.紅斑性天皰瘡 也稱(chēng)Senear-Usher綜合征。全身均見(jiàn)水皰,以胸背部多見(jiàn),尚見(jiàn)紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮,類(lèi)似脂溢性皮炎,尚有類(lèi)似盤(pán)形紅斑狼瘡樣皮疹,黏膜很少侵及。
3.中毒性表皮壞死性溶解癥 即Lyell病。本病為過(guò)敏反應性疾病,皮膚可見(jiàn)紅斑及皰疹,并有大片上皮脫落。也見(jiàn)口炎和結膜炎,與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進(jìn)展快,病情嚴重,全身中毒癥狀重,預后不良。
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