小兒兩性畸形別名：小兒雌雄同體性
1.真兩性畸形
(1)出生時(shí)：外生殖器不易辨認為男或女，多數有陰莖。
(2)青春期發(fā)育中：兩性的特征逐漸顯露，如乳房發(fā)育、陰莖長(cháng)大，甚至行經(jīng)。
(3)生殖器：外生殖器為兩性。如有陰莖，陰囊分為二側似大陰唇，陰囊中可有睪丸或卵睪。有陰道。有睪丸的一側內生殖器為附睪、精索，有卵巢的一側有宮頸、子宮及輸卵管。子宮發(fā)育可能不良。
2.假性性早熟
(1)XY單純性腺發(fā)育不全：
①青春期前：為完全正常的女孩表型。
②青春期：身材長(cháng)高，女性性征不發(fā)育，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。
③其他：內、外生殖器呈幼女型。如性腺發(fā)生惡變，則盆腔有包塊，甚至腹水。
(2)睪丸女性化：
①青春期前：為正常女性，或基本為女性伴陰蒂較大。
②青春發(fā)育后：出現女性性征，但無(wú)腋毛(或少)及陰毛(或少量)，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。
③有睪丸：腹股溝或大陰唇內或可觸及結節狀物，小如黃豆，大如正常的睪丸。
④無(wú)子宮及輸卵管：陰道短，無(wú)子宮及輸卵管。
(3)雄激素合成不足：
①17α羥化酶缺乏：出生時(shí)為正常女性表型，青春期后不出現女性性征，無(wú)子宮，無(wú)月經(jīng)，可能合并高血壓，低血鉀癥。如為17α羥化酶部分缺乏，則臨床癥狀不典型。
②17、20碳鏈酶缺乏：僅影響雄激素合成，外陰情況隨缺乏程度為完全女性直至發(fā)育不良的男性，無(wú)子宮，無(wú)月經(jīng)。乳房發(fā)育不良。
③17β羥類(lèi)固醇脫氫酶缺乏：睪酮及雌二醇合成受阻。故外陰為女性或發(fā)育不良的男性，青春期后乳房發(fā)育，陰蒂增大，男性毛發(fā)分布，無(wú)子宮，無(wú)月經(jīng)。
(4)女假兩性畸形：出生時(shí)外生殖器為女性，或不同程度的男性化外陰。兒童期身高大于同齡孩，骨齡大于實(shí)齡，并可出現異性性早熟的癥狀，青春期后月經(jīng)稀發(fā)。或伴有失鈉及高血壓癥。內生殖器為女性。
根據上述癥狀和實(shí)驗室檢查可確診。出生后，如對小兒的性別發(fā)生懷疑時(shí)，可進(jìn)行性染色質(zhì)、性染色體和尿17-酮、尿17-羥類(lèi)固醇檢查，若檢查結果和性征表現不一致時(shí)，應引起注意，并作進(jìn)一步檢查，必要時(shí)剖腹探查以決定性別。
兩性畸形應注意鑒別真兩性畸形和假兩性畸形人，假兩性畸形尚應鑒別時(shí)男假兩性畸形抑或女假兩性畸形，依靠實(shí)驗室檢查結果可確診。
推薦藥店
小兒兩性畸形找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒兩性畸形找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒兩性畸形找醫生
更多 >-
張旭東 副主任醫師
復旦大學(xué)附屬兒科醫院
小兒科 -
復旦大學(xué)附屬兒科醫院
泌尿外科 -
四川省人民醫院
小兒科 -
四川省人民醫院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫院
小兒科
小兒兩性畸形找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 中山大學(xué)附屬第一醫院 越秀區 三級甲等
- 復旦大學(xué)附屬兒科醫院 閔行區 三級甲等
- 四川省人民醫院 青羊區 三級甲等
- 重慶醫科大學(xué)附屬兒童醫院 渝中區 三級甲等
- 福建醫科大學(xué)附屬第一醫院 臺江區 三級甲等
- 西安市兒童醫院 蓮湖區 三級甲等
- 天津市人民醫院 紅橋區 三級甲等
- 長(cháng)沙市望城區人民醫院 望城縣 二級甲等
