新生兒彌散性血管內凝血別名:新生兒播散性血管內凝血
1.出血 因凝血因子大量被消耗、血小板減少及繼發(fā)纖溶亢進(jìn),發(fā)生出血。常見(jiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、臍部滲血、穿刺點(diǎn)滲血,嚴重者出現消化道、泌尿道、肺出血等全身廣泛出血。
2.休克 由于微循環(huán)廣泛血栓形成,通路受阻,發(fā)生循環(huán)障礙,出現休克。
3.栓塞 由于微循環(huán)廣泛血栓形成,受累臟器發(fā)生缺氧缺血損傷,出現多臟器功能衰竭。
4.溶血 因紅細胞變形受損,發(fā)生微血管病性溶血,出現血紅蛋白尿、黃疸、發(fā)熱。
1.病史 觀(guān)察原發(fā)病的發(fā)展變化,觀(guān)察出血傾向的變化。
2.DIC的主要指標 監測D-二聚體、血小板、凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、3P試驗等項目的動(dòng)態(tài)變化。
3.原發(fā)疾病 存在易引起DIC的有關(guān)疾病。
4.出血傾向 臨床多發(fā)性出血傾向。
5.微循環(huán)衰竭或休克 不易用原發(fā)疾病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。
6.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征 如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現的腎、腦、肺等臟器功能不全。
7.血小板下降 血小板
8.纖維蛋白原 纖維蛋白原<1.5g/L或進(jìn)行性減少或高于4g/L(肝病時(shí)<1g/L)。
9.3P試驗 3P試驗陽(yáng)性或FDP 0.2g/L(肝病時(shí)0.6g/L)。
10.血漿凝血酶原時(shí)間縮短或延長(cháng))3s或呈動(dòng)態(tài)性變化;或白陶土部分凝血活酶時(shí)間縮短或延長(cháng)>10s。
11.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間 優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短<70min或纖溶酶原減少。
12.其他 Ⅷ∶C減少,VWF∶Ag增高,Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血漿B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血漿纖維蛋白肽A(FPA)增高或纖維蛋白轉換率增速;血栓試驗陽(yáng)性。
1987年首屆中華血液學(xué)會(huì )全國血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì )議,對DIC的診斷標準(修正案)如下:①存在易于引起DIC的基礎疾病。②有下列2項以上臨床表現:A.多發(fā)性出血性?xún)A向。B.不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。C.多發(fā)性微血管的癥狀和體征,如皮膚,皮下黏膜栓塞,壞死及早期出現的腎、膽、肝等臟器功能不全。D.抗凝治療有效。③實(shí)驗室檢查有以下3項以上異常:A.血小板低于100×109/L(10萬(wàn)/mm3)或呈進(jìn)行性下降[肝病DIC低于50×109/L(5萬(wàn)/mm3)]。B.纖維蛋白原低于1.5g/L或進(jìn)行性下降,或高于4.0g/L(肝病DIC低于1.0g/L)。C.3P試驗陽(yáng)性或FDP高于20mg/L(肝病DIC高于60mg/L)。D.凝血酶原時(shí)間縮短或延長(cháng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)性變化,或APTT縮短或延長(cháng)10s以上。E.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短,或纖溶酶原減低。F.疑難,特殊應有下列1項以上實(shí)驗異常:因子Ⅷ∶C降低,vwF∶Ag升高,Ⅷ∶C/vwF∶Ag比值降低;AT-Ⅲ含量及活性減低,血漿B-TG或TXB2升高,血漿纖維蛋白肽A(FPA)升高或纖維蛋白原轉換率增速,血栓試驗陽(yáng)性。
1.新生兒出血癥 首先應與維生素K缺乏所致新生兒出血癥鑒別,嬰兒一般情況好,血小板計數、PT、PTT、纖維蛋白原正常,血中FDP正常,維生素K治療很快顯效。
2.嚴重肝病 嚴重肝病時(shí)常有出、凝血檢查異常,因有多發(fā)性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降,凝血酶原時(shí)間延長(cháng),易與DIC混淆。應結合臨床分析,肝病無(wú)血栓表現、3P試驗陰性、FDP和優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間正常、肝素治療無(wú)效果等。
3.血栓性血小板減少性紫癜本病是在毛細血管廣泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經(jīng)系統損害,極似DIC。但本病具有特征性透明血栓,血栓中無(wú)紅、白細胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原一般正常,有時(shí)亦可異常,病理活檢可以確診。
4.其他 此外,血友病、先天性纖維蛋白原缺乏癥等亦應排除,原發(fā)性纖溶亢進(jìn)極罕見(jiàn),鏈激酶和尿激酶治療是典型實(shí)例。本病和DIC極難鑒別,因為兩者可由同一病因同時(shí)誘發(fā),兩者均有纖溶特點(diǎn),如出血、FDP升高。兩者區別主要是纖溶部位,DIC繼發(fā)纖溶是對血栓形成生理性反應,典型部位局限于微循環(huán);原發(fā)纖溶是在大血管,內皮細胞釋放致活因子。
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