淋巴瘤早期可無(wú)明顯全身癥狀，僅表現為淋巴結腫大，多為無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結腫大，淋巴結質(zhì)硬，粘連融合一起，尤其是以表淺的頸部、腋下和腹股溝淋巴結腫大最為常見(jiàn)。疾病進(jìn)展可出現畏寒、發(fā)熱、夜間盜汗、消瘦、乏力、厭食、瘙癢等癥狀。妊娠時(shí)由于腹部增大，正確觀(guān)察腹部情況困難，從而影響了對病情及分期的估計。
ML的臨床分期近30年來(lái)已趨向統一，原用1965年Rye會(huì )議制定的分期，于1971年Ann Arbor會(huì )議進(jìn)行了修改，將其分為4期，并根據有無(wú)全身癥狀將每一期分為A、B2組。1989年在英國Cotswold對Ann Arbor分期作了進(jìn)一步修訂。目前認為是比較簡(jiǎn)單易行的分期方法。
1.Ann Arbor臨床分期(1971)
Ⅰ期：侵及1個(gè)淋巴結區(Ⅰ)，或侵及1個(gè)單一的結外器官或部位(ⅠE)。
Ⅱ期：在橫膈的一側，侵及2個(gè)或更多的淋巴結區(Ⅱ)或外加局限侵犯1個(gè)結外器官或部位(ⅡE)。
Ⅲ期：受侵犯的淋巴結區在橫膈的兩側(Ⅲ)或外加局限侵犯1個(gè)結外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
Ⅳ期：彌漫性或播散性侵犯一個(gè)或更多的結外器官，同時(shí)伴有或不伴有淋巴結侵犯。
器官的侵犯統一分為：A.無(wú)癥狀。B.無(wú)原因的發(fā)熱>38℃，連續3天以上者，盜汗，6個(gè)月內無(wú)原因的體重下降10%者。
2.Cotswold分期(1989)
Ⅰ期：侵犯單個(gè)淋巴結區或侵犯1個(gè)淋巴組織(如脾臟、胸腺、韋氏環(huán))。
Ⅱ期：侵及2個(gè)或2個(gè)以上的淋巴結區，均位于橫膈的一側(如縱隔為1個(gè)部位，一側的肺門(mén)淋巴結是1個(gè)部位)，解剖部位的數目，應詳細標明，如寫(xiě)為Ⅱ2Ⅲ期：淋巴結區或淋巴組織的侵犯涉及橫膈的兩側。
Ⅲ1：有或無(wú)脾門(mén)、腹腔或門(mén)脈區淋巴結受侵。
Ⅲ2：有主動(dòng)脈旁、髂部、腸系膜淋巴結受侵。
Ⅳ期：淋巴結以外的部位(S)受侵犯，稱(chēng)之為E。
A：無(wú)全身癥狀。
B：不明原因的發(fā)熱>38℃連續3天以上，盜汗，在半年以?xún)炔幻髟虻捏w重下降10%。
X：大瘤塊，大于縱隔寬度約1/3者，淋巴結融合包塊的最大直徑>10cm者。
E：?jiǎn)我唤Y外部位受侵，病變侵犯到與淋巴結或淋巴組織直接相連的器官、組織時(shí)，不記錄為Ⅳ期，應在各期后記入“E”字母(如病變浸潤至與左頸部淋巴結相連的皮膚，記錄為“ⅠE”)。
CS：臨床分期。
PS：病理分期。
惡性淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現、X線(xiàn)檢查及病理學(xué)檢查，但對于惡性淋巴瘤的確診和分型，病理學(xué)檢查是必不可少的。
診斷性治療，在臨床上常常可以看到有的患者因長(cháng)期消瘦、乏力或不明原因的低熱;或個(gè)別情況下有的人淋巴結腫大，因顧慮取活檢造成播散，而進(jìn)行診斷性放療。但相當多的患者后來(lái)證實(shí)不是惡性淋巴瘤。
1.診斷標準 淋巴瘤的診斷依據是病理學(xué)檢查。
Reed-Sternberg細胞是HL的特征，R-S細胞起源于B細胞，體積大、胞質(zhì)豐富，核染色質(zhì)淺，至少應有2個(gè)核小葉或核仁(若為單個(gè)核者，稱(chēng)為Hodgkin’s細胞)，免疫表型為CD30和CD15陽(yáng)性。根據其他的病理特點(diǎn)，通常將HL分為4種亞型：結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞為主型和淋巴細胞衰減型;在WHO分類(lèi)中，又提出另一亞型：結節性淋巴細胞為主型，其腫瘤細胞類(lèi)似爆米花，為R-S細胞的變異型。
NHL的基本病理特點(diǎn)為：淋巴結正常結構消失，被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細胞呈異型性;腫瘤細胞侵及淋巴包膜。根據腫瘤細胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的特點(diǎn)，NHL可被分為很多亞型，目前國際上廣為采用的分類(lèi)方法為REAL分類(lèi)法和WHO分類(lèi)，國內則習慣應用1982年美國的“工作方案”。
淋巴瘤確診后，應根據Ann Arbor標準作出疾病分期。
2.診斷評析 淋巴瘤的診斷依靠病理學(xué)檢查，取得足夠、合適的病理標本是正確診斷的首要條件。通常伴有淺表淋巴結腫大者，可常規進(jìn)行淋巴結活檢。縱隔或腹腔內淋巴結腫大，而缺少淺表淋巴結腫大者，則需要剖腹術(shù)或開(kāi)胸術(shù)獲取標本。當深部淋巴結融合成巨塊，以Tru-Cut針穿刺效果也相當滿(mǎn)意。僅有脾臟腫大，臨床高度懷疑淋巴瘤時(shí)，應及時(shí)行脾切除術(shù)，術(shù)中同時(shí)做肝活檢，以得到更多的診斷依據。肝臟病變時(shí)，可在CT或超聲引導下行肝穿刺術(shù)，得到所需要的肝組織。
胃腸鏡檢及鏡下活檢對胃腸道淋巴瘤的診斷非常重要，但活檢病理與術(shù)后病理結果不完全一致，北京協(xié)和醫院一組病例不符合率達25.8%。
少數NHL在疾病早期表現為發(fā)熱、黃疸、肝功能異常、全血細胞下降或神經(jīng)-肌肉癥狀，沒(méi)有明確的瘤塊或存在穿刺術(shù)、活檢術(shù)的禁忌證，此時(shí)骨髓檢查十分重要。骨髓穿刺和活檢同時(shí)進(jìn)行，必要時(shí)需重復數次，而且盡可能做染色體、免疫表型和基因重排等新技術(shù)檢測，以早日明確診斷。
典型的淋巴瘤診斷并無(wú)困難。但臨床醫師應對疾病的病變范圍及分期給予足夠重視。當通過(guò)病理學(xué)檢查確診為淋巴瘤后，一定要做骨髓檢查、胸腹CT;盡量進(jìn)行全胃腸鋇餐造影。超聲檢查雖然價(jià)廉、易行，但重復性較差，缺少長(cháng)期保存的圖像，僅適于初篩檢查和治療后隨診。
淋巴瘤的分期是制訂治療方案的重要依據，在HL時(shí)尤為如此。目前國際采用Ann Arbor分期標準(1971，1989年Cotswald修訂)主要適用于HL。對NHL，這一分期標準并未能很好地預測疾病的預后，因此，可據以簡(jiǎn)約地作出大致分期即可。在應用Ann Arbor分期時(shí)，常遇到的一個(gè)問(wèn)題是：當有結外器官(或組織)受累，如何確定為局限性病變(Ⅰ期)或彌漫性病變(Ⅳ期)?對此文獻中并無(wú)詳細描述。可以理解為整個(gè)器官腫大而影像學(xué)不能區分出單一病灶時(shí)，為彌漫性病變。
淋巴瘤是一組異質(zhì)性的疾病，根據其病理特點(diǎn)，除了分為HL和NHL兩大類(lèi)外，每一類(lèi)中又有很多亞型。全世界的病理學(xué)家經(jīng)過(guò)了半個(gè)世紀的努力，制訂了多種分型標準，1994年逐漸統一為REAL方案。在REAL方案的基礎上，2000年WHO提出了WHO分類(lèi)法。WHO分類(lèi)法依據形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和遺傳學(xué)所提供的資料，強調每一種亞型可能成為一種獨立的疾病，而且確定亞型不是憑借個(gè)人或小組的經(jīng)驗，應獲得世界范圍內的廣泛承認。WHO申明：隨著(zhù)技術(shù)的進(jìn)步和學(xué)者對淋巴瘤更深入的了解，WHO分類(lèi)法將不斷修訂、完善。
曾經(jīng)有些醫師認為：淋巴瘤亞型分類(lèi)過(guò)于繁瑣，對臨床治療沒(méi)有什么價(jià)值。但是已有越來(lái)越多的證據表明：不同亞型的淋巴瘤可能有特殊的治療方法。例如，胃MALT淋巴瘤若與幽門(mén)螺桿菌有關(guān)，抗生素治療有效;惰性B細胞淋巴瘤適用單克隆抗體;ALK- 的間變性大細胞淋巴瘤應及早進(jìn)行自體造血干細胞移植。因此，我國的病理學(xué)家和臨床醫師應學(xué)習、接受這一分類(lèi)法，并積極參與其進(jìn)一步的修訂。
一般說(shuō)來(lái)，除非有特殊指征(例如有的患者腫塊較大，或有長(cháng)期發(fā)熱，在手術(shù)前給予幾天的放療或化療以創(chuàng )造手術(shù)切除的條件)，不宜進(jìn)行這種診斷性治療。原因是：
①現有的放療和化療都不是對惡性淋巴瘤的特異性治療對炎癥、結核和其他肉芽腫、腫瘤等也都有抑制作用。所以事實(shí)上不能用這些治療來(lái)鑒別疾病的性質(zhì)，反而因掩蓋矛盾使診斷更為混亂，甚至有時(shí)再取活檢也因組織一片壞死而無(wú)法作出明確診斷，給以后的治療帶來(lái)困難。
②放療以及現有的大部分化療藥物，都具有免疫抑制作用，可給患者帶來(lái)相反的效果，促使隱匿的感染發(fā)展。
③放療和化療的近期和遠期影響(如皮膚反應、骨髓抑制、對兒童骨發(fā)育的影響等)對患者不利。
對已確診的惡性淋巴瘤患者，在治療后的觀(guān)察期間，有時(shí)發(fā)熱或個(gè)別淋巴結腫大，也不能都不加思考地歸究為“復發(fā)”，而應當尋找可能的其他原因。這類(lèi)患者在恢復期由于疾病本身和長(cháng)期治療的影響，免疫功能常較低，易罹患感冒或一般炎癥，所以也較易發(fā)熱或有某一部位的淋巴結腫大。如果處理不當，再次給予化療，可給患者帶來(lái)很大的危害。我們曾報告(1978)1例HD患者，經(jīng)過(guò)治療后曾有一階段很好，但后來(lái)持續發(fā)熱，雙肺門(mén)有放射狀陰影，經(jīng)各種抗感染及抗真菌治療無(wú)效，因此懷疑為HD復發(fā)，侵犯肺部而給予化療，但后來(lái)尸檢證實(shí)為結核。未找到殘存的HD。另一例年輕患者，因進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、上半身水腫而急癥入院，胸透見(jiàn)中縱隔有巨大陰影，診斷為縱隔惡性淋巴瘤伴有上腔靜脈壓迫征，當即給予氧吸入及氫化可的松和氮芥治療，次日患者明顯緩解，可自由活動(dòng)，攝X線(xiàn)胸片后診斷如前。經(jīng)過(guò)一階段化療后即改做放療，但陰影稍縮小后即不再繼續縮小，經(jīng)討論后，開(kāi)胸探查證實(shí)為結核。這些教訓都可引以為戒。

在臨床上惡性淋巴瘤常易被誤診，例如以表淺淋巴結腫大為首發(fā)表現的惡性淋巴瘤患者，有70%～80%在初診時(shí)被診斷為淋巴結炎或淋巴結結核，以致延誤治療。因之惡性淋巴瘤的鑒別診斷具有重要意義。
惡性淋巴瘤應與以下疾病鑒別：
1.慢性淋巴結炎 多有明顯的感染灶，且常為局灶性淋巴結腫大，有疼痛及壓痛，一般不超過(guò)2～3cm，抗感染治療后可縮小。臨床上易誤診為惡性淋巴瘤的是有些兒童反復扁桃體炎發(fā)作，因菌血癥而致全身表淺淋巴結腫大，用手觸診時(shí)，扁桃體常較惡性淋巴瘤侵犯的扁桃體質(zhì)地略軟，有時(shí)可擠出膿栓。這些兒童的淋巴結常因發(fā)熱而腫大，熱退后又有縮小，可存在多年而不發(fā)展。但這些都不能看作絕對的，某些惡性淋巴瘤特別是HD，也可有周期性發(fā)熱和淋巴結增大、縮小的歷史，所以應當全面考慮。
由于很多人患足癬。腹股溝淋巴結腫大，尤其是長(cháng)期存在而無(wú)變化的扁平淋巴結，多無(wú)重要意義。但無(wú)明顯原因的雙側滑車(chē)上或頸部、鎖骨上淋巴結腫大，則應重視。雖不能肯定為惡性淋巴瘤，至少標志著(zhù)有全身性淋巴組織疾病，應進(jìn)一步檢查確定性質(zhì)。
2.巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia) 為一種原因不明的淋巴結腫大，主要侵犯胸腔，以縱隔最多，也可侵犯肺門(mén)與肺內。其他受侵的部位有頸部、腹膜后、盆腔、腋窩以及軟組織。患者常以腫塊為其體征，位于胸腔者可出現壓迫癥狀，但常偶被發(fā)現。也有出現發(fā)熱、貧血與血漿蛋白增高等全身癥狀的，腫物切除后，癥狀消失。結核、肺霉菌病等。僅根據X線(xiàn)檢查有時(shí)很難與惡性淋巴瘤肺部病變相鑒別。Ga掃描有時(shí)對診斷有幫助，特別是對于放療引起的肺纖維變與肺侵犯的鑒別方面有一定參考價(jià)值。
3.HD和NHL的病理和臨床表現各有不同特點(diǎn)。但這些特點(diǎn)都是相對的，只供臨床參考。