皮膚發(fā)育不良別名：先天性皮膚缺陷
出生時即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽腫，表現(xiàn)為一個大的厚壁大皰，其頂部很快脫落，頭皮缺損約60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈長形、三角形、星形。缺損創(chuàng)面愈合較慢，可反復(fù)結(jié)痂，脫落而歷時數(shù)月乃至數(shù)年。可伴有其他發(fā)育異常，如先天性截肢，多數(shù)病人伴發(fā)大皰性表皮松解癥。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
有時可與產(chǎn)鉗外傷相混淆，但從其外形、部位以及清楚的穿鑿性邊緣即可診斷。表皮痣亦應(yīng)鑒別。
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