扁平苔蘚別名:扁平紅苔蘚
扁平苔蘚在臨床上有一定特點(diǎn),典型的皮膚損害為紫紅或暗紅色帽針頭至扁豆大小的多角形丘疹或斑片,可自行消退,多伴有明顯瘙癢,有一定的好發(fā)部位,好發(fā)于中年人,組織病理有特征性改變。另有一些表現各異的皮膚損害,都有扁平苔蘚的組織病理學(xué)變化,故將其歸于非典型扁平苔蘚中。本病與祖國醫學(xué)文獻中記載的“紫癜風(fēng)”相類(lèi)似。如《證治準繩》紫癜風(fēng)記載:“夫紫癜風(fēng)者,由皮膚生紫點(diǎn),搔之皮起。”
1.典型扁平苔蘚 本病多見(jiàn)于成人,30~60歲為好發(fā)年齡,兒童和老人少見(jiàn),女性略多于男性。典型皮損為紫紅色或暗紅色、紅褐色帽針頭至扁豆大多角形扁平丘疹,邊緣境界清楚,表面覆有一層薄的、有蠟樣光澤的黏著(zhù)性鱗屑(圖1,2),有時(shí)可見(jiàn)中央微凹,或有細小角栓,丘疹表面有灰白色斑點(diǎn)以及互相交錯的網(wǎng)狀條紋,稱(chēng)Wickham紋,如用液體油類(lèi)涂拭后則顯得更為清晰。皮損初發(fā)時(shí)為紅色斑點(diǎn),幾周后形成紫紅色的丘疹。有時(shí)可在短期內迅速發(fā)展、播散。皮損可互相融合,呈大小形狀不一的苔蘚狀斑片,周?chē)捎猩⒃谄ふ睿毙云谏ψズ蟪霈F線(xiàn)狀同形反應。皮疹可發(fā)生于全身各處,常對稱(chēng)發(fā)生,以四肢屈側、股內側、腘窩、臀及腰部為多見(jiàn),頸部也常發(fā)生。自覺(jué)瘙癢,程度不一,甚至為劇烈瘙癢,少數無(wú)自覺(jué)癥狀。
黏膜可以受累,約60%~70%的扁平苔蘚患者有口腔損害,可與皮損同時(shí)發(fā)生,亦在皮損發(fā)生前或出現后發(fā)生,有的僅有黏膜損害。口腔損害可呈乳白色斑點(diǎn),斑細小孤立,排列成環(huán)狀、線(xiàn)狀及不規則的網(wǎng)狀,亦可有斑塊、萎縮、丘疹、侵蝕性潰瘍和大皰。侵蝕性潰瘍更常見(jiàn)于年長(cháng)者,且易導致疼痛、燒灼感。頰、齒齦、舌黏膜是最常受累的部位。發(fā)生于口唇的損害可有黏著(zhù)性鱗屑,與紅斑狼瘡引起的唇部損害極為相似。約15%的男性外生殖器可以發(fā)生損害,龜頭和陰莖是最常受累的部位,常表現為環(huán)狀損害。女性外生殖器的損害似黏膜白斑病和增殖性紅斑,有時(shí)出現糜爛,偶爾表現為廣泛脫屑性陰道炎。肛門(mén)扁平苔蘚的損害可有黏膜白斑病、過(guò)度角化病、裂隙和糜爛。
甲受累可占扁平苔蘚的10%~15%,僅發(fā)生于甲的病例少見(jiàn)。甲板變薄、縱嵴和遠端裂口是最常見(jiàn)的損害,也可見(jiàn)甲縱裂,甲下過(guò)度角化,甚至甲板消失。甲的消失可以由潰瘍性扁平苔蘚引起。甲翼狀胬肉,即甲背皺向上生長(cháng),與鄰近的甲床融合,是扁平苔蘚甲損害的一個(gè)特征表現。指甲比趾甲更多受累,有病變的甲損害可以同時(shí)發(fā)生或先后發(fā)生。頭皮亦可發(fā)生損害,為毛囊周?chē)t斑和毛囊角栓,一處或多處脫發(fā),甚至形成永久性脫發(fā)。
2.藥物性扁平苔蘚 藥物引起的扁平苔蘚為注射,接觸和吸入某種化學(xué)物質(zhì)后發(fā)生。皮損出現的時(shí)間自用藥后幾個(gè)月至1年,或更長(cháng)時(shí)間,與用藥的劑量、個(gè)體敏感、曝光和藥物的用法有關(guān)。皮損的消退時(shí)間不一,多為3~4個(gè)月,金制劑引起的苔蘚樣疹的消退可能要在停藥后2年。皮疹可以是典型或不典型的扁平苔蘚的表現,為局部的或泛發(fā)的濕疹樣丘疹和斑塊,不規則的多角形,有炎癥后的色素沉著(zhù),脫發(fā)和失去典型的Wickham紋,多發(fā)于軀干和四肢,多對稱(chēng)發(fā)疹。黏膜受累較少。
本病病程慢性,持續數月至數年,多數在1~2年自行消退。口腔損害可持續20年以上。愈后遺留暫時(shí)性色素沉著(zhù)、色素減退或萎縮性瘢痕。
3.非典型扁平苔蘚 扁平苔蘚的臨床表現不一,據其發(fā)病情況、皮疹形態(tài)及不同排列等特點(diǎn),有多種類(lèi)型。列舉常見(jiàn)者如下。
(1)條紋狀或線(xiàn)狀扁平苔蘚(lichen planus liuearis):皮損排列呈長(cháng)短不一的線(xiàn)條狀,常沿神經(jīng)節段或血管徑路分布,有時(shí)可發(fā)生在外傷或抓痕處,形成同形反應。多發(fā)于四肢一側,尤以下肢后側為多,有時(shí)可延伸長(cháng)達整個(gè)肢體。需與線(xiàn)狀苔蘚、線(xiàn)狀銀屑病、線(xiàn)狀痣相鑒別。
(2)環(huán)狀扁平苔蘚(lichen planus annularis):約占扁平苔蘚的10%。多數皮疹排列呈環(huán)狀,或皮疹向周?chē)w延,邊緣微高起,中心輕微低凹或萎縮,損害多時(shí)可呈套環(huán)狀,常見(jiàn)于陰莖、龜頭、大陰唇或口腔黏膜。發(fā)生于軀干、四肢的損害直徑可達2~3cm,周邊高起,有色素沉著(zhù),易誤診為環(huán)狀肉芽腫。
(3)疣狀扁平苔蘚(lichen planus verucosus):亦稱(chēng)肥大性扁平苔蘚(lichen planus hypretrophicus)。皮疹呈疣狀外觀(guān),可多數聚集或肥厚增殖的斑塊狀,類(lèi)似慢性肥厚性銀屑病,表面覆有灰黑色固著(zhù)鱗屑,周?chē)猩⒃诙嘟切员馄角鹫睿p處汗孔及毛孔常見(jiàn)有角栓,除去后可見(jiàn)凹陷。本型多見(jiàn)于小腿伸側,亦可見(jiàn)于上肢伸側、股部、腕、項、臀及軀干等處,老人多見(jiàn),病程很長(cháng),常數年至數十年不愈。損害消退后,留有色素沉著(zhù)及皮膚萎縮。
4.萎縮性扁平苔蘚(lichen planus atrophicans) 本型可分為原發(fā)型和繼發(fā)型兩種。原發(fā)型罕見(jiàn),皮損呈多角形,中央萎縮,毛囊口及汗孔有角栓,萎縮處色素減退,形成淡白色小點(diǎn),可融合成大的斑塊,常見(jiàn)于四肢和軀干。此型應與點(diǎn)狀白斑病(morphea guttate)、萎縮硬化性苔蘚(lichen sclero-siset atrophicus)鑒別。繼發(fā)性者多見(jiàn)于環(huán)狀扁平苔蘚或肥厚性扁平苔蘚消退過(guò)程中。組織病理顯示表皮及表皮附件均萎縮,細胞浸潤少,浸潤帶亦不明顯。
5.大皰性扁平苔蘚(lichen planus bullous) 本型少見(jiàn)。常在原發(fā)丘疹、斑塊或正常皮膚上出現小皰或大皰,其大小與丘疹或斑塊一致。水皰內容清澈,間有呈血皰者,水皰可在扁平苔蘚的急性期出現,伴中度不適,可以在幾個(gè)月內消失。皮損常發(fā)生于下肢,口腔黏膜亦可出現大皰糜爛,自覺(jué)疼痛。組織學(xué)上有典型的扁平苔蘚改變。發(fā)生在正常皮膚上的大皰臨床表現類(lèi)似天皰瘡或皰疹樣皮炎,但具有典型的扁平苔蘚組織象,大皰處直接免疫熒光檢查在基底膜區有IgG、IgM、C3沉積,血清中有循環(huán)抗基底膜抗體。多在急性泛發(fā)性扁平苔蘚的基礎上發(fā)病。本型少見(jiàn),應與天皰瘡鑒別。
6.毛囊性扁平苔蘚(lichen planus follcularis) 亦稱(chēng)扁平毛囊苔蘚(lichen planopilaris),多見(jiàn)于成年女性。可以單發(fā)于毛囊或與其他扁平苔蘚的皮膚和黏膜損害伴發(fā)。損害為明顯的毛囊丘疹和螺帽樣的斑塊,日久毛發(fā)脫落可形成萎縮性瘢痕。除頭皮外,好發(fā)于頸、肩胛、胸部及四肢外側。皮膚和(或)頭皮的毛囊性扁平苔蘚,頭皮的瘢痕性脫發(fā)和腋下、恥骨的非瘢痕性脫發(fā)被稱(chēng)作Graham-Little-Pic Cardi-Lassueur三聯(lián)征。組織病理除典型扁平苔蘚組織象外,尚見(jiàn)毛囊角栓,毛囊根部浸潤顯著(zhù)。此型應注意與毛囊角化病、結核性苔蘚、盤(pán)狀紅斑狼瘡鑒別。
7.光感性扁平苔蘚(lichen planus actinicus) 又稱(chēng)作亞熱帶扁平苔蘚(lichen planussubsubtropicus)。熱帶扁平苔蘚(lichen plinus tropicus),夏季光化性苔蘚樣發(fā)疹(summertime actinic chenoid eruption)等。本型較少見(jiàn),多見(jiàn)于兒童及青年,與日光暴曬有關(guān)。常發(fā)生于中東國家的春、夏季。好發(fā)于額、項、手臂、前臂、下唇及胸上部,亦見(jiàn)于黏膜及身體其他部位。皮損除有典型的扁平苔蘚損害外,同時(shí)可見(jiàn)色素性或色素減退性斑片,或淺褐色及紫藍色圓形及橢圓形斑,境界明顯,邊緣隆起而中心凹陷。自覺(jué)癥狀輕微,夏季可感微癢。有人認為系環(huán)狀扁平苔蘚的一型,或與光化性肉芽腫為同一疾病。應與盤(pán)狀紅斑狼瘡、日光性皮炎相鑒別。
8.掌跖扁平苔蘚(lichen planus of palms and soles) 較少見(jiàn)。多發(fā)生于掌跖邊緣,不對稱(chēng),皮損缺乏扁平苔蘚特征。表現為角化性斑片或斑塊,質(zhì)硬,表面角化顯著(zhù),粗糙,類(lèi)似胼胝或似點(diǎn)狀角化,無(wú)自覺(jué)癥狀。如身體他處有扁平苔蘚時(shí),易于診斷。本病發(fā)于足跟者可形成大皰,常因摩擦刺激形成潰瘍,稱(chēng)足部潰瘍處扁平苔蘚(ulceratie lichen planus of the feet)。口腔黏膜也可同時(shí)受累,指(趾)甲可有永久性脫落。應與胼胝、跖疣、掌跖銀屑病鑒別。
9.急性或亞急性扁平苔蘚(acute or subacute lichen planus) 本型發(fā)病急劇,炎癥明顯,開(kāi)始為多數紅色丘疹,以后皮膚逐漸變?yōu)樽仙藭r(shí)可呈灰褐色。常成批出現,可累及廣大皮面,皮膚紅腫,有時(shí)可出現小皰或大皰,損害4周可見(jiàn)典型扁平苔蘚損害,瘙癢劇烈,嚴重時(shí)可伴有發(fā)燒、不適等全身癥狀,甚至繼發(fā)紅皮癥。本型應與扁平苔蘚型藥疹鑒別。
10.其他扁平苔蘚 臨床表現形式甚多,除上述者外,尚可有念珠狀(排列如念珠,多見(jiàn)于面、頸及身體他處);鈍頭性(皮疹大,數目少,呈扁平或圓頂狀,多見(jiàn)于肢體);孤立性(孤立,似色素痣,多發(fā)于四肢上部)等。
根據其皮損特點(diǎn),紅色到紫色的多角形扁平丘疹或融合成的較大的苔蘚狀斑片,表面有光滑發(fā)亮的蠟樣薄膜及Wickham紋,結合組織病理特點(diǎn),診斷不難。
中醫病機和辨證:
1.中醫認為素體陰血不足,脾濕健運,蘊濕不化,復感風(fēng)邪,風(fēng)濕客于肌膚腠理,凝滯于血分;或因肝腎不足,陰虛內熱,虛火上炎于口而致病。
2.中醫辨證分型
(1)風(fēng)濕蘊阻型(發(fā)于皮膚):
主證:皮膚呈斑丘疹,或融合成片,或呈條帶狀,表面呈紫紅色、光滑、劇癢。口不渴,婦女白帶多。舌質(zhì)淡紅,舌體胖大,舌苔薄白或微膩,脈緩。
辨證:風(fēng)濕蘊阻,經(jīng)絡(luò )阻隔。
(2)虛火上炎型(發(fā)于口腔):
主證:口腔有皮疹,呈乳白色,或為糜爛。常伴有頭昏,多夢(mèng),記憶力減退,舌邊尖紅,苔薄白,脈沉細而緩。
辨證:肝腎陰虛,虛火上炎。
不典型者尚需與下列疾病鑒別。
1.神經(jīng)性皮炎 多位于頸部,苔蘚化顯著(zhù),無(wú)多角形臍窩狀丘疹,常與膚色一致,無(wú)Wickham紋,不并發(fā)口腔與甲的損害。
2.皮膚淀粉樣變 皮損多發(fā)于雙側脛前,為略扁平的丘疹密集似苔蘚樣變,表面粗糙無(wú)光澤,灰褐色或與皮色一致,無(wú)Wickham紋,剛果紅實(shí)驗陰性。
3.銀屑病 浸潤顯著(zhù),有多層銀白色鱗屑,剝離后基底可見(jiàn)點(diǎn)狀出血,無(wú)Wickham紋。
4.藥疹 許多藥物可引起扁平苔蘚樣皮疹,但藥疹發(fā)病迅速,部位廣泛,有明顯的用藥史,停藥后易于治愈。
5.毛發(fā)紅糠疹 有與毛囊一致的干燥堅硬的粟粒性角化丘疹,指(趾)背面及臀部等較顯著(zhù),常伴有掌跖角化過(guò)度,指(趾)甲常被累及。
6.其他 口腔黏膜損害應與黏膜白斑鑒別。后者為癌前期病變,斑塊相對較硬,境界清楚,表面色澤均勻,常劃分為多數小塊,間以紅色細紋,可繼發(fā)癌變。可能與吸煙有關(guān),多見(jiàn)于中年男性。糜爛性及大皰性者應與尋常性天皰瘡和多形紅斑鑒別,組織病理檢查可以確診。
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