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希恩綜合征別名:希恩綜合癥

1.與病因有關(guān)的病史及臨床表現 產(chǎn)后垂體壞死的病例有分娩時(shí)因難產(chǎn)而大出血、昏厥、休克病史,或在分娩時(shí)并發(fā)感染。患者在產(chǎn)后極度虛弱,乳房不脹,無(wú)乳汁分泌。可有低血糖癥狀,脈細速,尿少。血中尿素氮可升高,可并發(fā)肺炎等感染。產(chǎn)后全身情況一直不能恢復,月經(jīng)不再來(lái)潮,逐漸出現性功能減退以及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀。
垂體腫瘤引起者,可有頭痛、視力障礙,有時(shí)可出現顱內壓增高綜合征。病變累及下丘腦時(shí)可出現下列癥狀:
(1)神經(jīng)性厭食或多食,或二者交替出現。
(2)飲水增多(由于尿崩癥或神經(jīng)性多飲);也可呈口渴感減退或無(wú)渴感(口渴中樞在下丘腦前部靠近視上核處)。
(3)往往白天嗜睡,夜間失眠。
(4)原因不明的發(fā)熱或低溫。
(5)性欲減退或亢進(jìn)。
(6)括約肌功能障礙(便秘)。
(7)精神變態(tài)。
(8)間腦性癲癇、抽搐。
(9)多汗或無(wú)汗。
(10)手足發(fā)紺(因血管舒縮神經(jīng)障礙)。
(11)心動(dòng)過(guò)速、心律不齊或冠狀動(dòng)脈血供不足(亦為血管舒縮神經(jīng)障礙)。
(12)活動(dòng)能力低下,以至不想活動(dòng)。其他由于手術(shù)、創(chuàng )傷、炎癥等引起者,各有其特殊病史。
2.腺垂體功能減退的表現 腺垂體功能減退的嚴重度與垂體被毀的程度有關(guān)。一般說(shuō)來(lái),垂體組織喪失達95%,臨床表現為重度,喪失75%為中度,喪失60%為輕度,喪失50%以下者不致出現功能減退癥狀。不過(guò),上述關(guān)系并非絕對的,有時(shí)腺垂體近于全部被毀,而病人的內分泌功能減退并不十分嚴重,甚至再度懷孕,或生存30~40年之久。
腺垂體多種激素分泌不足的現象大多逐漸出現,一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長(cháng)激素不足的癥狀,繼而促甲狀腺激素,最后促腎上腺皮質(zhì)激素,有時(shí)腎上腺皮質(zhì)功能不足癥狀的出現可早于甲狀腺功能減退。
(1)泌乳素分泌不足:在分娩后表現為乳房不脹,無(wú)乳汁分泌。
(2)生長(cháng)激素分泌不足:在成人主要表現為容易發(fā)生低血糖,因為生長(cháng)激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌不足:在女性病人,表現為閉經(jīng)、性欲減退或消失、乳腺及生殖器明顯萎縮,喪失生育能力。本病病人的閉經(jīng)和一般絕經(jīng)期婦女的區別是沒(méi)有血管舒縮紊亂,如陣發(fā)性面部潮紅等。男性病人表現為第2性征退化,如陰毛稀少、聲音變得柔和、肌肉不發(fā)達、皮下脂肪增多,以及睪丸萎縮,精子發(fā)育停止,陰囊色素減退。外生殖器、前列腺縮小,性欲減退,陽(yáng)痿等。
(4)促甲狀腺激素分泌不足:面色蒼白,面容衰老,眉發(fā)稀疏,腋毛、陰毛脫落,皮膚干燥、細薄而萎縮,或為水腫,但較少有黏液性水腫者;表情淡漠,反應遲鈍,音調低沉,智力減退,蜷縮畏寒,有時(shí)幻覺(jué)妄想,精神失常,甚而出現躁狂。心率緩慢,心電圖示低電壓,可出現T波平坦、倒置。心臟多不擴大,往往反而縮小,可與原發(fā)性甲狀腺功能減退鑒別。
(5)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足:主要影響糖皮質(zhì)激素的分泌,皮質(zhì)醇減少,病人虛弱、乏力,食欲減退,惡心嘔吐,上腹痛,體重降低,心音微弱,心率緩慢,血壓降低,不耐饑餓,易出現低血糖表現,機體抵抗力差,易于發(fā)生感染,感染后容易發(fā)生休克、昏迷。促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏時(shí),糖皮質(zhì)激素所受影響最嚴重,分泌明顯減少,而鹽皮質(zhì)激素醛固酮所受影響不如糖皮質(zhì)激素嚴重。在基礎狀態(tài)下,尚有一定數量(雖然較正常人為少)醛固酮的分泌,還可保存鈉;在鈉攝入減少時(shí),腎上腺皮質(zhì)尚能做出增加醛固酮分泌的反應,雖然反應不如正常人迅速,不達正常的程度。潴鈉作用較正常人稍差,但仍有一定的潴鈉能力,因而腺垂體功能減退癥病人,不像原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥那樣容易發(fā)生嚴重失鈉。由于皮質(zhì)醇缺乏,病人排泄水負荷的能力減退,此大約與病人一般不喜多飲水有關(guān)。病人往往發(fā)生低血鈉,尤其在病情加重或是攝入、注入過(guò)多水分后,其原因主要是由于腎排水障礙,水分潴留,體液稀釋?zhuān)识c過(guò)低。如同時(shí)有鈉的攝入減少和(或)丟失甚多,則可加重低血鈉,并引起脫水。
(6)黑素細胞刺激素分泌不足:黑素細胞刺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素都有促使皮膚色素沉著(zhù)的作用,本病病人由于此二激素均缺乏,故膚色較淡,即使暴露于陽(yáng)光之下亦不會(huì )使皮膚色素明顯加深。正常色素較深部位,如乳暈、腹中線(xiàn)的顏色變淡更為顯著(zhù)。少數病人可有暗褐色斑點(diǎn),邊緣不規則,發(fā)生部位無(wú)特征性,與慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的色素普遍性沉著(zhù)有明顯區別。有時(shí)在指(趾)端可出現黃色色素沉著(zhù),可能與胡蘿卜素沉著(zhù)有關(guān)。
3.垂體危象 本病患者如未獲得及時(shí)診斷和治療,發(fā)展至后期,往往可因各種誘因而發(fā)生危象,出現神志昏迷。垂體危象的臨床類(lèi)型有多種:
(1)低血糖性昏迷:其原因可能是自發(fā)性的,即由于進(jìn)食過(guò)少或不進(jìn)食,特別是在有感染時(shí)易于發(fā)生;或是胰島素所誘發(fā)的(作胰島耐量試驗或使用胰島素治療食欲不振);或因高糖飲食或注射大量葡萄糖后,引起內源性胰島素分泌而致低血糖。本病患者由于皮質(zhì)醇不足,肝糖原貯存減少,生長(cháng)激素減少,對胰島素的敏感性增加,加之甲狀腺功能減低,腸道對葡萄糖的吸收減少,所以在平時(shí)空腹血糖即較低,一旦遇有上述情況,即易導致低血糖昏迷。此種類(lèi)型的昏迷最為常見(jiàn)。發(fā)生低血糖時(shí)病人軟弱、頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白,可有頭痛、嘔吐、惡心。血壓一般較低,嚴重者不能測得。可煩躁不安或反應遲鈍,瞳孔對光反射存在,腱反射初亢進(jìn)后消失,劃跖試驗可為陽(yáng)性,可有肌張力增強或痙攣、抽搐,嚴重時(shí)陷入昏迷。
(2)感染誘發(fā)昏迷:本病病人因缺乏多種激素,主要是缺乏促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)素,故機體抵抗力低下,易于發(fā)生感染。在并發(fā)感染、高熱后,易于發(fā)生意識不清以致昏迷、血壓過(guò)低及休克。由感染引起的意識喪失大多是逐漸出現的。體溫可高達39~40℃,脈搏往往不相應的增速。血壓降低,收縮壓常在80~90mmHg以下,嚴重時(shí)發(fā)生休克。
(3)鎮靜、麻醉劑所致昏迷:本病患者對鎮靜、麻醉劑甚為敏感,一般常用的劑量即可使患者陷入長(cháng)時(shí)期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥鈉或硫噴妥鈉、嗎啡、苯巴比妥及哌替啶可產(chǎn)生昏迷。接受一般治療劑量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出現長(cháng)期昏睡。
(4)失鈉性昏迷:胃腸紊亂、手術(shù)、感染等所致的鈉喪失,可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中的危象。此型危象昏迷的周?chē)h(huán)衰竭特別顯著(zhù)。值得注意的是本病患者在開(kāi)始應用皮質(zhì)激素的最初數天內,可發(fā)生鈉的排泄增多,可能是由于腎小球濾過(guò)率原來(lái)甚低,經(jīng)治療后被提高之故。有報告在用皮質(zhì)素治療后不到1周,患者進(jìn)入昏迷狀態(tài),并伴有顯著(zhù)的鈉負平衡。此外,在單獨應用甲狀腺制劑,尤其用量過(guò)大時(shí),由于代謝率之增加,機體對腎上腺皮質(zhì)激素的需要量增加,腎上腺皮質(zhì)激素的缺乏更加嚴重,另一方面,甲狀腺制劑于甲狀腺功能減退者有促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用,從而引起失水、失鈉。
(5)水中毒性昏迷:病人有排水障礙,在進(jìn)水過(guò)多時(shí),可發(fā)生水潴留,使細胞外液稀釋而造成低滲狀態(tài),于是水進(jìn)入細胞內,引進(jìn)細胞內水分過(guò)多,細胞腫脹,細胞代謝及功能發(fā)生障礙。神經(jīng)細胞內水過(guò)多,可引起一系列神經(jīng)系統癥狀。此種情況的發(fā)生可自發(fā)性的,亦可因作水利尿試驗而引起,尤其是原來(lái)病人血鈉濃度已甚低時(shí)更易發(fā)生,因此作水試驗前應先測血鈉,血鈉低者不宜做此試驗。水中毒的臨床表現有衰弱無(wú)力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐,最后陷入昏迷。此型昏迷與失鹽所致危象不同,患者無(wú)脫水征,反而可有水腫,體重增加。如不伴有明顯失鈉,血循環(huán)仍保持正常。血球容積降低,血清鈉濃度降低,血鉀正常或降低,一般無(wú)酸中毒或氮質(zhì)血癥。
(6)低溫性昏迷:部分病人在冬季即感到神志模糊,當暴露于寒冷時(shí),可誘發(fā)昏迷,或使已發(fā)生的昏迷更加延長(cháng)。此類(lèi)危象常發(fā)生于冬季,起病緩慢,逐漸進(jìn)入昏迷,體溫很低,用普通體溫計測溫不升,須用實(shí)驗室所用溫度計測量肛溫,才知其低溫程度,可低達近30℃。
(7)垂體切除術(shù)后昏迷:因垂體腫瘤或轉移性乳癌、嚴重糖尿病視網(wǎng)膜病變等而作垂體切除術(shù)后,患者可發(fā)生昏迷。手術(shù)前已有垂體功能減退癥者,更易于發(fā)生。垂體切除術(shù)后發(fā)生昏迷,可由于局部損傷引起意識障礙,也可由于內分泌腺功能減退,尤其是手術(shù)前腎上腺皮質(zhì)功能減退,不能耐受手術(shù)所致之嚴重刺激,或是由于手術(shù)前后發(fā)生水及電解質(zhì)代謝紊亂。病人在手術(shù)后神志不能恢復,呈昏睡或昏迷狀態(tài),可持續數天以至數月,大小便失禁,對疼痛的刺激可仍有反應,有時(shí)可暫時(shí)喚醒。握持反射及吸吮反射消失,脈率及血壓可為正常或稍低,體溫可高可低,或為正常。血糖及血鈉亦可為正常或稍低。
(8)垂體卒中:起病急驟,頭痛、眩暈、嘔吐,繼而可進(jìn)入昏迷,系由于垂體腫瘤內發(fā)生急性出血,下丘腦及其他生命中樞被壓迫所致。腺垂體功能減退性昏迷的發(fā)生,其主要原因是由于多種激素缺乏所致的代謝紊亂,機體對各種刺激的抵御能力弱。意識的維持有賴(lài)于大腦皮層、丘腦、下丘腦及中腦網(wǎng)狀結構中一些神經(jīng)中樞功能的完整,如果這些意識中樞的神經(jīng)細胞代謝發(fā)生了障礙,則出現意識模糊或意識喪失。正常神經(jīng)細胞代謝的維持,主要是依靠在一些特異的酶系催化下,葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂體功能減退性昏迷患者呈現生化改變,如低血糖、低血鈉,有時(shí)是由于創(chuàng )傷、壓迫或水腫等因素阻礙了氧及營(yíng)養物質(zhì)輸送至上述的神經(jīng)中樞。腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺素缺乏可使神經(jīng)細胞代謝發(fā)生了障礙。昏迷多見(jiàn)于有嚴重周?chē)鷥确置谙俟δ軠p退,特別是腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人。腎上腺皮質(zhì)功能只能勉強應付病人甚為低下的代謝狀況的需要,一旦發(fā)生嚴重刺激,即出現腎上腺皮質(zhì)功能不足。腎上腺皮質(zhì)激素對本病患者昏迷的療效大多良好。病人在用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療后,昏迷的發(fā)生即明顯減少。
1.臨床特征
(1)存在多個(gè)內分泌靶腺功能減退癥候群,各癥候群可單獨或同時(shí)存在(取決于垂體破壞的程度與范圍)。
①FSH、LH和PRL分泌不足癥候群:產(chǎn)后無(wú)乳、乳腺萎縮、閉經(jīng)不育,為本癥最先出現的特征。毛發(fā)常脫落。男性伴陽(yáng)萎,性欲減退或消失,女性生殖器萎縮,男性睪丸松軟縮小。
②TSH分泌不足癥候群:如同原發(fā)性甲減的臨床表現,但一般較輕,血清TSH水平降低為其主要鑒別點(diǎn)。
③ACTH分泌不足癥候群:如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者,常有乏力、厭食、體重減輕,但膚色變淺,血清ACTH水平正常或降低為其鑒別點(diǎn)。
(2)詢(xún)問(wèn)與病因有關(guān)的病史,注意相關(guān)體征,如垂體瘤所引起,常有視力、視野的改變。
(3)此類(lèi)患者可因感染、外傷、手術(shù)、過(guò)多飲水、營(yíng)養不良、鎮靜劑或胰島素、寒冷、嘔吐、腹瀉等誘發(fā)危象,可分為低血糖型、循環(huán)衰竭型、低溫型、水中毒型。
2.檢查
(1)血常規、血電解質(zhì)、血糖測定:垂體功能減退性昏迷可由于昏迷的逐漸出現而被誤診為腦血栓形成,由于頸部強直而誤診為腦膜炎,由于抽搐而被誤診為癲癇,由于脈搏緩慢而被誤診為心源性腦缺血綜合征(阿-斯綜合征),由于饑餓性酮尿而誤診為糖尿病昏迷,由于曾服用麻醉藥而誤診為麻醉藥中毒等。在臨床上凡遇到原因不甚明確有昏迷患者,皆應提高警惕,考慮到垂體功能減退的可能性,而作詳細的病史詢(xún)問(wèn)和全面檢查。
(2)腺垂體激素及靶腺測定。
(3)必要時(shí)可進(jìn)行腺垂體儲備功能測試,如刺激生長(cháng)激素(GH)、泌乳素(PRL)、胰島素低血糖試驗(有一定危險性,需仔細監測血糖)、黃體生成素釋放激素(LHRH)興奮試驗、TRH興奮試驗。
(4)疑有占位病變者,可作眼底檢查、視野檢查、頭顱正、側位片、CT、磁共振檢查。

 

1.神經(jīng)性厭食 神經(jīng)性厭食病人有消瘦、閉經(jīng),由于神經(jīng)紊亂及營(yíng)養不良可影響垂體功能,出現某些類(lèi)似垂體功能減退的癥狀。但本病特點(diǎn)多為20歲前后的女性,有精神刺激史,其消瘦程度較腺垂體功能減退為重,而腋毛、陰毛往往并不脫落,尿17-酮類(lèi)固醇及尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇正常或僅稍減低。
2.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥,除甲狀腺功能不足外,其他內分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退癥。二者的鑒別為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著(zhù),血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發(fā)性甲狀腺功能減退TSH過(guò)度反應,腺垂體功能減退可無(wú)TSH升高反應,下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑒別價(jià)值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退癥中不可測得。
3.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點(diǎn)為:前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著(zhù),而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現不明顯,對促腎上腺皮質(zhì)激素不起反應,失鈉現象比較嚴重。
4.自身免疫性多發(fā)性?xún)确置谙僬?在此征患者,有多種內分泌腺功能減退的表現,但其病因不是由于垂體功能減退,而是由于多個(gè)內分泌腺原發(fā)的功能減退,與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據是促腎上腺皮質(zhì)激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無(wú)反應,而在腺垂體功能減退癥中,往往有延遲反應。
5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦、乏力、性功能減退、尿17-酮類(lèi)固醇偏低等,有嚴重營(yíng)養不良者,甚至可伴有繼發(fā)的腺垂體功能不足,在營(yíng)養情況好轉后可逐漸恢復。

 

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