雙側腎缺如別名:雙側腎不發(fā)育
由于胎兒不產(chǎn)生尿,多合并孕婦羊水量過(guò)少,胎兒肺發(fā)育不全。體重為1000~2500g,伴有Potter面容,表現為未成熟的衰老狀,兩眼上方有突起的皮膚皺褶,繞過(guò)內眥,呈半環(huán)狀下垂,并延伸到頰部。鼻子扁平有時(shí)無(wú)鼻孔。小下頜、下唇和頦之間有一明顯的凹陷,耳郭低位,緊靠頭側,耳垂寬闊而耷拉向前方。皮膚異常干燥而松弛,手相對大并呈爪形。肺不發(fā)育,常見(jiàn)鈴狀胸。下肢常呈弓狀或杵狀,髖和膝關(guān)節過(guò)度屈曲,有時(shí)下肢肢端融合成并腿畸形。
遇到典型的面部特點(diǎn)及羊水過(guò)少都應當警惕。出生后24h內無(wú)尿,沒(méi)有膀胱擴張就應該考慮到BRA的可能。然而大多的BRA新生兒在出生后24h內都有嚴重的呼吸障礙,從而讓人忽略了無(wú)尿的癥狀。隨著(zhù)產(chǎn)前超聲檢查的普及應用,在孕期的第2及第3階段即可由于嚴重的羊水減少或缺乏而得到診斷。
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