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老年人帕金森病別名:老年帕金森病

本病發(fā)病年齡在40~70歲之間,起病高峰在50~60歲之前。男性多于女性,青年家族病例亦有報道,外傷、情緒低落、過(guò)度勞累、寒冷可誘發(fā)本病。起病隱匿、緩慢進(jìn)展,常以少動(dòng)、遲鈍或姿勢改變?yōu)槭装l(fā)癥狀。逐漸加劇、主要有靜止性震顫、肌張力增高、運動(dòng)遲緩或運動(dòng)緩慢、自主神經(jīng)障礙。
1.癥狀
(1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺(jué),易被忽略。有人稱(chēng)之為亞臨床狀態(tài)。病人活動(dòng)缺乏靈活性,少動(dòng),逐漸出現脊柱、四肢不易彎曲,隨著(zhù)病情進(jìn)展表現為步幅變小,前沖說(shuō)話(huà)聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。
(2)典型癥狀:
①震顫(tremor):常為首發(fā)癥狀,占PD80%。特點(diǎn)為靜止性震顫、主動(dòng)運動(dòng)時(shí)不明顯。多由一側上肢的遠端(手指)開(kāi)始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累。震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識暫時(shí)控制但不持久,激動(dòng)及疲勞時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動(dòng)作。年輕者多發(fā)單側或先從一側發(fā)病,老年者幾乎為雙側性。讓病人一側肢體運動(dòng)如反復握拳或松拳,可引起另一側肢體出現震顫,該試驗有助于發(fā)現早期輕微震顫。肌電圖上,節律性的發(fā)放與協(xié)同肌及拮抗肌的交替活動(dòng)相一致,另外在主動(dòng)運動(dòng)過(guò)程中,尚可出現手指、手的細小不規律的伸性動(dòng)作性震顫,肌電圖缺乏動(dòng)作電位交替發(fā)放的特征。15%的PD病人在整個(gè)病程中沒(méi)有震顫出現。部分病人可合并姿勢性震顫。
②肌強直(rigidity):PD病人的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動(dòng)肌與拮抗肌的肌張力都有增高。被動(dòng)運動(dòng)關(guān)節時(shí)始終保持增高阻力,類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué)、故稱(chēng)“鉛管樣強直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓,如齒輪在轉動(dòng)一樣,稱(chēng)為“齒輪樣強直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡,常表現姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎,上肢前臂內收,肘關(guān)節屈曲,腕關(guān)節直,掌指關(guān)節屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強直可引起關(guān)節疼痛,是由于肌張力增高使關(guān)節的血供受阻所致。一些臨床試驗有助于發(fā)現輕微的肌強直。
A.讓病人運動(dòng)對側肢體,可使被檢測肢體肌強直更明顯。
B.當病人處于仰臥位,快速將其頭下的枕頭撤離時(shí),頭部常緩慢落下(Head dropping test)。
C.讓病人把雙肘置于桌上,使雙前臂與桌面成垂直位置、并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時(shí)腕關(guān)節與前臂約成90°屈曲,而在本病病人則腕關(guān)節或多或少仍保持伸直位置,儼若鐵路上豎立的路標。稱(chēng)為“路標現象”。
③運動(dòng)遲緩(brady akinesia):是PD中基底節功能不全的特征性癥狀,嚴重時(shí)呈現為運動(dòng)不能。表現各種動(dòng)作緩慢,如系鞋帶、穿衣、剃須、刷牙等動(dòng)作緩慢或困難。面部表情少,瞬目動(dòng)作減少甚至消失,稱(chēng)為“面具臉”。起步困難,克服慣性的能力下降,停止運動(dòng)困難,改變運動(dòng)姿勢困難,一旦邁開(kāi)腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱(chēng)“小步態(tài)”。越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動(dòng),軀干前沖,不能立即停止,稱(chēng)“慌張步態(tài)”。遇障礙時(shí),步履躊躇或暫停步,以小步幅,連同頭部、軀干一起轉身繞彎。語(yǔ)言障礙可表現為發(fā)音低、構音不清、口吃或重復語(yǔ)言,稱(chēng)為“慌張語(yǔ)言”。寫(xiě)字時(shí)顫抖、歪曲、行距不勻、越寫(xiě)越小,稱(chēng)為“小寫(xiě)癥”。這些特征性的運動(dòng)不良亦可表現為吞咽困難,咀嚼緩慢,可表現為緊張或激動(dòng),突然發(fā)生一切動(dòng)作停頓,有如凍僵,稱(chēng)為凍結現象(freezing effect),短暫即過(guò)。與之相反出現反常運動(dòng)(kinesia paradoxia),即短暫解除少動(dòng)現象而表現正常活動(dòng),在罕見(jiàn)情況下,如應急狀態(tài)也有顯著(zhù)有效的運動(dòng),稱(chēng)為矛盾運動(dòng)。開(kāi)-關(guān)現象(on-off phenomenon),系突然的活動(dòng)不能和突然的活動(dòng)自如。特殊體征可有反復輕敲眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(myerson)。兩眼球向上同向凝視及會(huì )聚運動(dòng)受限,即動(dòng)眼危象,多見(jiàn)于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。
④自主神經(jīng)功能障礙:常見(jiàn)唾液分泌過(guò)多致流涎。皮脂腺過(guò)度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩。血壓偏低易出現體位性低血壓,但很少出現暈厥,以老年病人多見(jiàn),生化檢查發(fā)現酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常,提示為周?chē)慕桓猩窠?jīng)缺陷。病人可頑固性便秘,排尿不盡,滴尿,尿失禁等。其病理基礎為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機能障礙。
⑤精神障礙:常見(jiàn)為抑郁癥,通常輕中度,罕見(jiàn)自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁。其特征性表現為厭食,睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發(fā)生率為12%~20%。且其一級親屬中患有癡呆危險性極高。其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍、緩慢,性格改變可見(jiàn)孤獨、自閉等。
2.體征
(1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。
(2)典型體征:
①“紋狀體手”:呈掌指關(guān)節屈曲,近端指間關(guān)節伸直,遠端指間關(guān)節屈曲;同時(shí)亦可發(fā)生足畸形。
②myerson癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應。
③動(dòng)眼危象(oculogyric crisis):兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見(jiàn),側視及下視少見(jiàn),反復發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。
④開(kāi)瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。
(3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD病人,雙側膝反射對稱(chēng)的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。
典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據典型的震顫、強直、運動(dòng)減少等癥狀,結合搓丸樣動(dòng)作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫(xiě)癥、慌張步態(tài)等體征,一般均可做出診斷。

 

需與下列原因所致的癥狀相鑒別:
1.感染 腦炎后可以出現震顫麻痹綜合征,但其發(fā)病可發(fā)生于任何年齡,若有明確的腦炎史則更可幫助鑒別。
2.中毒 多見(jiàn)于錳或一氧化碳中毒,患者往往有一氧化碳中毒史或長(cháng)期錳接觸史,以后逐漸出現震顫、強直等癥狀。
3.藥物 某些藥物如吩噻嗪類(lèi)可阻斷多巴胺的突觸傳遞而引起震顫、強直等癥狀。另外如利舍平可阻礙多巴胺在軸突末端的儲存,甲基多巴的代謝產(chǎn)物可競爭多巴胺受體,這些藥物可產(chǎn)生震顫麻痹綜合征的癥狀。其服藥史及停藥后癥狀恢復可資鑒別。
4.外傷 腦震蕩、腦挫裂傷等腦外傷后可引起震顫麻痹綜合征的癥狀,其外傷史可資鑒別。
5.動(dòng)脈硬化 多半由于腦動(dòng)脈硬化或多發(fā)性腦梗死后引起,其臨床表現除有帕金森綜合征的癥狀外,尚合并有癡呆等原發(fā)病癥狀。

 

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