髓內型患者的臨床表現與硬膜型者有明顯的不同。前者常引起髓內和蛛網(wǎng)膜下隙出血，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現急性神經(jīng)功能障礙癥狀，表現為進(jìn)行性肢體肌無(wú)力、感覺(jué)障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動(dòng)脈瘤，而這些脊髓動(dòng)脈瘤又常常位于供給髓內的主要滋養血管。脊髓動(dòng)脈瘤的患者大多可出現蛛網(wǎng)膜下隙出血，且病史大多較長(cháng)。病變位于中胸段的患者比病變位于其他部位的患者預后要差，這可能與該區段側支血管少及椎管矢狀徑較小有關(guān)。而頸段的患者預后則較好。
對髓內血管畸形的診斷除依據一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用。髓內的病灶可通過(guò)T1加權影像上的流空征加以區別。在T2加權像上于脊髓內常有異常信號出現，脊髓周?chē)牧骺照魈崾炯顾璨∽冎苓叺牟糠帧＜顾鑴?dòng)脈造影對確定髓內病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對區分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時(shí)應有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側肱動(dòng)脈或雙側股動(dòng)脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動(dòng)脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。

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