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肺部良性腫瘤別名:肺良性腫瘤

絕大多數無(wú)臨床癥狀和體征,常在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。良性腫瘤可有癥狀:咳嗽、聲嘶、肺部感染和咯血等。肺良性腫瘤根據其分類(lèi)不同癥狀也不同。
周?chē)土夹阅[瘤的大小及部位決定其表現,很少引起臨床癥狀,60%以上無(wú)癥狀,僅查體時(shí)放射學(xué)檢查偶然發(fā)現,近90%查體無(wú)相關(guān)體征。少數病人可因瘤體較大、鄰近支氣管或其他不明原因而有臨床癥狀,最常見(jiàn)咳嗽及非特異性胸痛,也可胸悶、咯血絲痰、乏力等。
中心型良性腫瘤的大小及活動(dòng)度決定其表現,多數病例有明顯的癥狀及體征。體積較小的氣管、支氣管腫瘤,多無(wú)任何癥狀。而較大的腫瘤,因不完全地阻塞氣管,可聞及喘鳴音。如果腫瘤大部或完全地阻塞呼吸道,引起:
①支氣管內分泌物的清除受限,可導致反復發(fā)作的肺炎、支氣管炎、肺膿腫等;
②通氣受限導致遠端肺不張或肺氣腫。表現為咳嗽、咳痰、胸痛、發(fā)熱、喘鳴甚至咯血等癥狀。
臨床上常見(jiàn)的肺良性腫瘤特點(diǎn):
1.肺錯構瘤 發(fā)病率在肺部良性腫瘤中占第1位,人群發(fā)病率為0.25%,占肺部腫瘤的8%,占良性肺腫瘤的75%~77%,占肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發(fā)病率為1/10萬(wàn)。肺錯構瘤的來(lái)源和發(fā)病原因尚不十分清楚,比較容易被接受的假說(shuō)認為,錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長(cháng)緩慢,也可能在一定時(shí)期內不生長(cháng),以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以后發(fā)病這個(gè)事實(shí)支持這一假說(shuō)。WHO將錯構瘤分為以下3類(lèi):
①軟骨瘤樣錯構瘤:此型最為常見(jiàn),典型的表現為伴有纖維及脂肪組織的軟骨結節,并混有支氣管上皮。在軟骨或結締組織內可發(fā)生鈣化或骨化,并可在放射學(xué)上表現出來(lái)。增長(cháng)緩慢通常無(wú)癥狀,但可常規放射學(xué)檢查或尸檢發(fā)現。
②平滑肌瘤樣錯構瘤:瘤體的主要成分是平滑肌和細支氣管,準確的性質(zhì)不詳,應與平滑肌增生相鑒別,后者發(fā)生在慢性肺部疾病。
③周邊型錯構瘤:位于胸膜下,可多發(fā),周邊型錯構瘤的一種類(lèi)型不同于軟骨型錯構瘤,有單一的非纖毛、管狀上皮,伴不成熟的黏液基質(zhì)。
(1)病理:錯構瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學(xué)的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。病理構成主要是軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時(shí)還有骨組織或鈣化,肉眼觀(guān)察瘤體呈球形、卵圓形,周邊的結締組織間隔使其分葉,無(wú)包膜,但分界清,決無(wú)浸潤,僅個(gè)例惡性報道。比較氣管內與肺內錯構瘤,兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細胞及骨組織,但各種成分所占比例明顯不同。
肺實(shí)質(zhì)內錯構瘤的成分80%為軟骨,12%為成纖維細胞,而脂肪及骨組織分別占5%和3%。正常肺組織與瘤體之間多分界不清或呈乳頭狀,此為成纖維細胞向瘤體外生長(cháng)到肺泡壁所致。瘤體總是包含有肺泡Ⅱ型、纖毛、非纖毛或分泌黏液的細支氣管上皮的細胞,此為瘤體是多中心成熟的證據。瘤體周?chē)R?jiàn)淋巴細胞、漿細胞及巨嗜細胞為主的炎性滲出,部分可見(jiàn)漿細胞肉芽腫或非干酪樣肉芽腫,但肉芽腫的檢查,均未見(jiàn)微生物存在的證據,此類(lèi)病人并非結節病患者。多發(fā)的錯構瘤,在多數病例中,不同瘤體的組織成分是相似的,僅少數病例不同,或以軟骨成分為主、或以纖維組織成分為主。
支氣管內錯構瘤的成分軟骨樣組織占50%、脂肪占33%、成纖維細胞8%、骨成分占8%。軟骨樣組織與氣管軟骨無(wú)解剖關(guān)系,骨成分總是位于軟骨成分中,并顯出是由軟骨化生而來(lái)的。幼稚的、激活的成纖維細胞無(wú)序地散布在軟骨周?chē)置跐{液、黏液的腺體散布在脂肪與成纖維結構中,腫瘤的表面由呼吸道上皮覆蓋。軟骨組織常呈結節狀,使瘤體表現出分葉狀的特性,可能為多中心生長(cháng)所致。75%的瘤體表面光滑,25%表面呈乳頭狀。
(2)癥狀:文獻報道男性多見(jiàn),男女比例為2∶1~3∶1。發(fā)病的高峰年齡在60~70歲,86%的患者有吸煙史,平均吸煙史為44包,絕大多數肺內錯構瘤(約80%以上)生長(cháng)在肺的周邊部,緊貼于肺的臟層胸膜之下,有時(shí)突出于肺表面,僅少數引起癥狀,查體也沒(méi)有陽(yáng)性體征。只有當錯構瘤發(fā)展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時(shí)才出現咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床癥狀。相反,氣管、支氣管內錯構瘤絕大部分在確診前3個(gè)月內可有呼吸道癥狀,平均40%有一種或多種肺部癥狀。癥狀以咳嗽、憋氣及反復發(fā)作的肺炎最為常見(jiàn),咯血及胸痛等癥狀少見(jiàn)。臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音。
肺錯構瘤也可是全身疾病的局部表現,常見(jiàn)有以下的全身性疾病。Carney’s triad(Carney三聯(lián)征):即支氣管軟骨瘤、多發(fā)性胃平滑肌肉瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤。Cowden綜合征:外胚層、中胚層、內胚層器官的多發(fā)錯構瘤病。錯構瘤綜合征:合并其他發(fā)育異常或良性腫瘤的肺錯構瘤稱(chēng)為錯構瘤綜合征,此類(lèi)病人多為Cowden綜合征患者。合并疾病包括:各種疝、高血壓、動(dòng)脈狹窄、先心病、消化道憩室等。其特點(diǎn):
①75%有兩種以上疾病;
②都為少見(jiàn)或罕見(jiàn)病;
③病情較常人重,但因合并的疾病多無(wú)特異性,且無(wú)明顯的相關(guān)性,故有人提出反對。
(3) X線(xiàn)檢查:肺錯構瘤多為單發(fā),僅2.6%為多發(fā),且多發(fā)者多為2個(gè)瘤體。位于肺實(shí)質(zhì)內錯構瘤較多見(jiàn),90%以上位于肺周邊,支氣管腔內型極少見(jiàn)。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。肺錯構瘤的瘤體較大,直徑在0.2~9.0cm,最大直徑可達30cm,平均1.5~1.9cm。位于支氣管內的錯構瘤較少見(jiàn),占1.4%~19.5%,支氣管內錯構瘤體積較小,直徑為0.8~7.0cm,平均為2.1cm,以1~3cm最多見(jiàn)。
80%為圓形,20%有分葉。10%~30%可見(jiàn)鈣化,以偏心鈣化最多見(jiàn),中心型鈣化少見(jiàn);爆米花征是肺錯構瘤的特征性表現,但不多見(jiàn)而且不是肺錯構瘤所獨有。
絕大多數X線(xiàn)上表現為均勻致密的陰影,也可以為不均勻陰影。支氣管內錯構瘤常表現有受累肺組織的不張,而肺氣腫、肺實(shí)變、斑片狀鈣化等較少見(jiàn)。約53%的患者在術(shù)前1~18年X線(xiàn)胸片檢查未見(jiàn)陰影,而另約47%的患者則已有陰影。根據術(shù)前長(cháng)期隨診的胸片,測得錯構瘤的增長(cháng)速度為(直徑)每年1.5~5.7mm,其倍增時(shí)間為14年,增長(cháng)速度與年齡無(wú)關(guān)。
(4)經(jīng)皮穿刺活檢:85%可確診,主要是與炎癥及轉移性病灶相鑒別。部分病例為術(shù)中意外發(fā)現,也有伴發(fā)肺癌者,其特點(diǎn):常與肺癌位于同一肺葉,所伴肺癌的組織分型有鱗癌、腺癌及腺鱗癌。
(5)治療:切除術(shù)是最有效的治療方法。氣管或近端支氣管內較小的錯構瘤可經(jīng)氣管鏡摘除或激光切除等,如果瘤體較大或位于較遠端支氣管內,可行肺葉切除、肺段切除、氣管、支氣管重建或氣管內切除術(shù)。肺內周邊的錯構瘤,可經(jīng)胸腔鏡局部切除,同時(shí)送冰凍檢查確診。如果合并其他惡性腫瘤、懷疑肺癌、瘤體較大或瘤體位于肺中心者,可行肺段、肺葉、雙肺葉切除,此類(lèi)手術(shù)僅占13.2%。而多數患者僅須剜除等局部切除術(shù)即可。
(6)隨診:約1.4%的患者于術(shù)后10~12年在同一肺葉復發(fā),復發(fā)者多為軟骨成分為主的錯構瘤,復發(fā)前后成分無(wú)差異,目前認為腫瘤的多中心是術(shù)后復發(fā)的主要原因。尚無(wú)錯構瘤惡變的證據,有肺內軟骨瘤樣錯構瘤內發(fā)現孤立的肺腺癌轉移灶的個(gè)例報告,其周?chē)谓M織正常。3.6%術(shù)后1~7年發(fā)生肺癌,多為鱗癌,也有腺癌,但均在不同肺葉,與同時(shí)合并肺癌者相比,后者多在同一肺葉。
2.肺炎性假瘤 是由肺內慢性炎癥產(chǎn)生的肉芽腫、機化、纖維結締組織增生及相關(guān)的繼發(fā)病變形成的類(lèi)瘤樣腫塊,并非真正的腫瘤。肺炎性假瘤較常見(jiàn),近年來(lái)文獻報道日見(jiàn)增多,僅次于肺錯構瘤居第2位。
肺炎性假瘤一般位于肺實(shí)質(zhì)內,累及支氣管的僅占少數。絕大多數單發(fā),呈圓形或橢圓形結節,一般無(wú)完整的包膜,但腫塊較局限、瘤體質(zhì)硬、黃白色、邊界清楚,有些還有較厚而缺少細胞的膠原纖維結締組織與肺實(shí)質(zhì)分開(kāi)。少數肺炎性假瘤可以發(fā)生癌變。腫瘤組織學(xué)呈多形性,含有肉芽組織的多寡不等、排列成條索的成纖維細胞、漿細胞、淋巴細胞、組織細胞、上皮細胞以及內含中性脂肪和膽固醇的泡沫細胞或假性黃瘤細胞,以成熟的漿細胞為主。
肺炎性假瘤患者以青壯年多見(jiàn),一般發(fā)病年齡30~40歲,女性多于男性。1/3的患者沒(méi)有臨床癥狀,僅偶然在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現,2/3的患者有慢性支氣管炎、肺炎、肺化膿癥的病史,以及相應的臨床癥狀,如咳嗽、咳痰、低熱,部分患者還有胸痛、血痰,甚至咯血,但咯血量一般較少。
炎性假瘤的3個(gè)轉歸:吸收消散、相對穩定不變、緩慢增長(cháng)。肺炎性假瘤的診斷存在一定的困難,患者的臨床癥狀較難與慢性支氣管炎及肺部惡性腫瘤鑒別。胸部X線(xiàn)檢查為圓形或橢圓形,邊緣光滑銳利的結節影可鈣化,有些邊緣模糊,似有毛刺或呈分葉狀,與肺癌很難鑒別。肺炎性假瘤在肺部無(wú)明確的好發(fā)部位,多數在4cm以下。這些都給診斷造成肺炎性假瘤術(shù)前很難確切診斷,尤其難與肺癌區別,又偶有癌變的可能,因此一般主張及早手術(shù)。術(shù)間病理冷凍切片檢查,以明確診斷。確定良性性質(zhì)后,手術(shù)以盡量保存正常肺組織為原則。處于肺表面的炎性假瘤,不難剔除。位于肺實(shí)質(zhì)內的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除,除巨大腫塊及已侵及支氣管的以外,一般不做肺葉及全肺切除。手術(shù)預后良好。
3.乳頭狀瘤 最初認為是喉部的良性腫瘤。除復發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤外,其他類(lèi)型的病因不明。WHO根據乳頭狀瘤的組織來(lái)源分為兩類(lèi):鱗狀細胞乳頭狀瘤、移行(細胞)乳頭狀瘤。鱗狀細胞乳頭狀瘤為向支氣管腔內突起的乳頭狀腫物,有一個(gè)纖維組織核,表面覆以復層扁平上皮,上皮內偶混有產(chǎn)生黏液的細胞。其結締組織的蒂有淋巴細胞滲出。單發(fā)者少見(jiàn),可與咽部同類(lèi)病變共存,青年人多見(jiàn)。移行(細胞)乳頭狀瘤:被覆多種上皮,包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等,也可見(jiàn)灶性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分。可為多發(fā),即使無(wú)不典型增生的改變,術(shù)后也可復發(fā),有惡變可能。腫瘤可能源于支氣管的基底細胞或其儲備細胞。
(1)單發(fā)乳頭狀瘤:為極少見(jiàn)的下呼吸道良性腫瘤,占切除的下呼吸道良性腫瘤的4%,目前認為起源于氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體,已除外其起源于Kultschitzky細胞。可與囊腺瘤等其他肺良性腫瘤并存。腫瘤可位于支氣管樹(shù)的任何部位,但多見(jiàn)于葉或段支氣管,其組織學(xué)分型多為鱗狀細胞乳頭狀瘤。少數位于周邊肺組織內,由類(lèi)似透明細胞或混合上皮型細胞構成。
①臨床表現:多見(jiàn)于40歲以上者,表現為慢性咳嗽、喘鳴、反復發(fā)作的肺炎及哮喘樣癥狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位于支氣管內,故X線(xiàn)胸片很少見(jiàn)到瘤體,常需CT或支氣管體層像檢查,CT可證實(shí)為非腔外生長(cháng)腫瘤及無(wú)縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見(jiàn)活動(dòng)性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤的支氣管膨脹性擴張。
②鑒別診斷:?jiǎn)伟l(fā)乳頭狀瘤易與支氣管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可見(jiàn)慢性炎性血管增生及水腫的肉芽組織,全部或部分覆蓋有正常的纖毛柱狀呼吸道上皮,無(wú)乳頭狀的表面結構。
③治療:根治手術(shù)為最佳的治療方法,一般采用氣管部分切除或袖狀切除術(shù),如果遠端肺組織發(fā)生不可逆性損害,也可連同肺組織一并切除,但肺葉切除術(shù)應盡量避免。內鏡切除雖可緩解癥狀,但療效不徹底。也可采用激光燒除術(shù)。有個(gè)別術(shù)后惡變病例報告,切除徹底者極少復發(fā)。有人認為近50%的單發(fā)支氣管乳頭狀瘤最終導致肺癌,另有人發(fā)現在鄰近乳頭狀瘤的支氣管上皮處,可見(jiàn)到局灶性原位癌,其可能是本身惡變,也可能是鄰近組織發(fā)生的癌變。
(2)多發(fā)性乳頭狀瘤:多見(jiàn)于5歲以下兒童,15歲以后少見(jiàn)。因人乳頭(狀)瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6型或11亞型感染所致。此類(lèi)病人也被稱(chēng)為復發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發(fā)生在會(huì )厭、喉部等上呼吸道,極少見(jiàn)下呼吸道是首先發(fā)生的部位。部分病人可自愈。
①臨床表現:聲嘶,晚期可見(jiàn)喘鳴及氣管梗阻等表現。因大的遠端支氣管內RRP引起氣管阻塞,放射學(xué)可見(jiàn)肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴張等影像。診斷方法為內鏡及活檢。
②治療:目前尚無(wú)有效的治療方法。可供選擇的手術(shù)方式有:A.手術(shù)切除或激光燒除;B.冷凍療法、透熱療法;C.輔助藥物治療,如:氟尿嘧啶(5-FU)、皮質(zhì)激素、疫苗、普達非倫、大劑量維生素A及干擾素等。要注意氣管切開(kāi)可導致RRP播散,其致命的高危因素有聲門(mén)下乳頭狀瘤及長(cháng)期氣管插管。
③預后:2%~3%的患者可發(fā)生惡變,惡變者多為有長(cháng)期病史者(病史多超過(guò)10年),其共同特點(diǎn)為:嬰幼兒期確診,因病重而反復手術(shù)或氣管切開(kāi),在20歲左右惡變?yōu)轺[癌,惡變后多在短期內(平均4個(gè)月)死亡。發(fā)生播散或惡變的高危因素有放療(兒童)、吸煙(成人)、氣管插管及肺實(shí)質(zhì)內病變等。有以上高危因素者15%左右可發(fā)生惡變。
4.纖維瘤 肺實(shí)質(zhì)內少見(jiàn)。可見(jiàn)于任何年齡,見(jiàn)男女發(fā)病相近。腫瘤可帶蒂,包膜完整,質(zhì)地不一,可有鈣化,有上皮覆蓋,可見(jiàn)表層有不同程度的血管。鏡下:表現為單純的無(wú)細胞結構的纖維組織,或疏松結構的纖維組織,也有囊性變或骨化的報告。生長(cháng)緩慢,支氣管鏡下可見(jiàn)管腔內結節狀或有/無(wú)蒂的息肉狀腫物,直徑多為2~3.5cm。大氣管內的纖維瘤可激光燒除或內鏡下切除,肺內纖維瘤可保守切除。
5.軟骨瘤 是位于支氣管壁軟骨部最常見(jiàn)的支氣管內腫瘤,位于肺實(shí)質(zhì)內者少見(jiàn)。Franco提出軟骨瘤專(zhuān)指僅含中胚層的軟骨成分的良性腫瘤,不應與錯構瘤相混淆,后者含結締組織及上皮組織。腫瘤極少>5cm的球形腫物,與正常肺組織分界清,表面光滑或結節感,可有分葉,有包膜、實(shí)性、質(zhì)硬、半透明,易于剝離。剖面呈黃、白或褐色,瘤體邊緣較中心硬,可見(jiàn)骨化或鈣化成分,狀如蛋殼。鏡下:為被覆上皮的軟骨組織,無(wú)腺體及其他成分。男女發(fā)病率相近,年齡:20~64歲,為典型下呼吸道良性腫瘤的臨床表現。肺內軟骨瘤術(shù)前難以確診。切除術(shù)后可復發(fā),偶見(jiàn)惡變?yōu)檐浌侨饬觯鴱桶l(fā)者惡變機會(huì )更大。軟骨瘤鼓勵擴大切除范圍。
6.Carney綜合征 此綜合征是Carney在1977年報告首例,此綜合征是指以下的3個(gè)不同的臟器同時(shí)發(fā)生3種不同的腫瘤,即:胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤和肺錯構瘤。以上3種腫瘤只要同時(shí)發(fā)現2種即可診為Carney綜合征。另有報告可合并乳腺纖維瘤。此綜合征多見(jiàn)于青年女性,年齡在7~37歲。患者多因前兩種腫瘤的癥狀而就診,僅個(gè)別病例首發(fā)癥狀在肺。40歲以下女性患者,如發(fā)現以上3種腫瘤之一,均應全面檢查。如果術(shù)前確診為Carney綜合征,多采用局部切除術(shù)。
7.脂肪瘤 起源于中胚層,下呼吸道脂肪瘤占所有肺部腫瘤的0.1%,占肺部良性腫瘤的4.6%。主要位于大氣管壁黏膜下層,由大支氣管壁延伸到細支氣管。雖然皮下等結締組織內的脂肪瘤多為多發(fā),但支氣管內的脂肪瘤幾乎都是單發(fā)。男性多見(jiàn),女性?xún)H占10%~20%。發(fā)病年齡40~60歲最為多見(jiàn),癥狀期數周至15年。除典型癥狀外,因脂肪瘤內缺乏血管,故無(wú)咯血痰的癥狀,但如合并感染,可有血痰。
X線(xiàn)胸片特征性表現:周邊型脂肪瘤的陰影密度低,陰影內可見(jiàn)肺紋理。中心型的支氣管鏡檢查見(jiàn)圓形、活動(dòng)的息肉樣腫物,基底部多窄小形成蒂,表面光滑、呈黃色或灰黃色。多數脂肪瘤呈啞鈴狀,主體位于氣管外,窄細的頸位于支氣管壁內連接腔內、外的瘤體。
因多位于支氣管內,故瘤體多較小。若遠端肺組織正常,可行氣管切開(kāi)腫瘤摘除術(shù)或支氣管袖式切除術(shù),較小的腔內型可行內鏡下切除。
8.平滑肌瘤 肺平滑肌瘤是早期被認識的肺部良性腫瘤之一,其約占肺部良性腫瘤的2%。因其可為單發(fā)也可為多發(fā),肺部的病變也可是其他部位轉移而來(lái),特別是與子宮漿膜下平滑肌瘤有關(guān),也有合并多發(fā)皮下同類(lèi)腫瘤的報告。腫瘤可位于氣管、支氣管內,也可位于周?chē)谓M織,發(fā)生率相近。支氣管內平滑肌瘤來(lái)源于支氣管壁的平滑肌層,肺周邊型可能來(lái)源于小氣管或血管的肌層。多發(fā)者也可來(lái)源于肺外平滑肌瘤的轉移。
大體:氣管、支氣管內的平滑肌瘤多位于氣管下1/3段的膜部(后段),左、右側及各葉支氣管發(fā)病率無(wú)顯著(zhù)差異。為腔內息肉樣生長(cháng),如舌狀,基底較寬,偶見(jiàn)細長(cháng)的蒂。球形或表面略呈結節狀,多<4cm,個(gè)別可>6cm,有包膜、實(shí)性、質(zhì)硬韌,切面呈灰色、粉紅色瘤樣組織。肺實(shí)質(zhì)內的此瘤多為單發(fā),大小不等,最大可達13cm,球形,可呈分葉狀,有包膜,其他特點(diǎn)近似支氣管內生長(cháng)的此瘤,并可有囊性變,囊性變者多呈大的囊腫樣表現。肺周邊的此瘤可呈帶蒂息肉樣腫瘤,向胸膜腔內生長(cháng)。
鏡下:氣管內此瘤以平滑肌為主要成分,血管及纖維組織較少,而肺實(shí)質(zhì)內平滑肌瘤較氣管內平滑肌瘤的纖維組織及血管成分多,鏡下見(jiàn)瘤細胞呈梭形,胞質(zhì)豐富,深染,無(wú)核分裂象,可見(jiàn)縱行肌原纖維。瘤細胞呈束狀或漩渦狀交錯分布,瘤組織中間雜纖維及血管組織。如纖維組織成分較多,也被稱(chēng)為纖維平滑肌瘤。
以青年及中年人多見(jiàn),在5~67歲,平均為35歲。女性多于男性,男女比為2∶3。放射學(xué)無(wú)特征性表現,其陰影密度較脂肪瘤高。首選手術(shù)治療,支氣管內不伴遠端肺損害者也可經(jīng)氣管鏡激光切除。女性的良性轉移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的報告。新生兒的先天性多發(fā)性平滑肌瘤病常導致腸梗阻及肺炎等致命并發(fā)癥。
9.平滑肌瘤病 Steiner在1939年首次采用“轉移性纖維平滑肌瘤”一詞報告一例36歲女性患者,因雙肺過(guò)大的腫物而導致右心衰竭。Martin將肺平滑肌病變分為3類(lèi):男性及兒童的平滑肌瘤病、女性的轉移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤。
Steiner當時(shí)定義轉移性平滑肌瘤病為:組織學(xué)上原發(fā)灶及轉移灶均呈良性表現,為分化好的平滑肌細胞及結締組織構成。多因子宮平滑肌瘤侵入子宮的靜脈,造成在肺組織中著(zhù)床的可能,形成了女性特有的肺轉移性平滑肌瘤。肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤也均見(jiàn)于女性,年齡在30~74歲,多有子宮肌瘤病史。
肺平滑肌瘤病一般無(wú)癥狀,少數病人有咳嗽、氣短,放射學(xué)檢查見(jiàn)雙肺多發(fā)結節影,甚至呈彌漫性小結節影,嚴重者可影響肺功能,長(cháng)期隨診陰影發(fā)展較慢,也有發(fā)現分娩后陰影自行消退的病例。病理見(jiàn)平滑肌和結締組織,缺乏核分裂象,可見(jiàn)肺泡或細支氣管上皮組成的腺樣結構。女性的轉移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤與雌激素及孕酮有關(guān),以上激素含量增高時(shí),瘤體增大,以上激素水平下降后,瘤體縮小,絕經(jīng)后婦女此病趨于穩定。對尚在卵巢功能期患者,全子宮和雙附件切除可望抑制此病的發(fā)展。
10.肺腦膜瘤 肺實(shí)質(zhì)內腦膜瘤可為原發(fā),也可為轉移。原發(fā)性腦膜瘤多見(jiàn)于女性,40~70歲多見(jiàn)。多無(wú)癥狀。胸片表現為結節影。肉眼觀(guān):邊界清晰,呈球形,直徑1.7~6.0cm,切面呈灰白色。光鏡:腫瘤由含沙瘤樣小體的腦膜細胞組成。電鏡:可見(jiàn)交錯的細胞膜和橋粒。Vimentin免疫染色腫瘤細胞全為陽(yáng)性,上皮細胞膜抗原(EMA)免疫染色部分為陽(yáng)性,但角蛋白、S-100及神經(jīng)特異性烯醇化酶免疫染色為陰性。肺內腦膜瘤可能為顱內病變的轉移灶,故應做全面檢查,以除外顱內病變。原發(fā)性肺腦膜瘤的治療為手術(shù)切除,預后好。
11.血管類(lèi)腫瘤 下呼吸道良性血管類(lèi)腫瘤包括:血管瘤(分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型血管瘤)、血管內皮瘤、淋巴管瘤等。
(1)血管瘤:其發(fā)生特點(diǎn)是在嬰幼兒的喉部、聲門(mén)下或氣管上部,可導致氣管梗阻,可能伴有其他部位皮膚或黏膜下的血管瘤。大體觀(guān)可為單發(fā)或多發(fā)的局限性腫物,暗紫色或紅色,可有包膜,有薄壁的輸入動(dòng)脈及擴張的輸出靜脈,其間為曲張的血管竇。Bouer在1936年首次報告報道肺血管瘤破裂致死的病人,Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。
(2)肺海綿狀血管瘤:少見(jiàn),但為血管瘤中最常見(jiàn)類(lèi)型。可能伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥。鏡下見(jiàn)瘤體為擴張的血管竇組成,竇被覆血管內皮細胞,周?chē)梢?jiàn)纖維組織間隔。毛細血管瘤:位于肺周邊的血管瘤可凸出肺表面,呈凸凹不平狀,無(wú)包膜,質(zhì)稍硬,易于剝離。鏡下見(jiàn)大量小血管構成的網(wǎng)狀結構,其被覆內皮細胞,腔內為大量紅細胞,周邊可見(jiàn)少量纖維組織及炎性細胞浸潤。因無(wú)明顯臨床癥狀,此瘤多在尸檢時(shí)發(fā)現。多無(wú)癥狀,有癥狀者,咯血表現較其他良性腫瘤突出。透視可見(jiàn)隨呼吸改變大小的肺陰影、X線(xiàn)胸片及CT顯示無(wú)明顯分葉的球形陰影,直徑在2~12cm,以4~6cm最多見(jiàn),密度均勻、邊緣清晰、光滑、無(wú)空洞,偶見(jiàn)彎月?tīng)罨颦h(huán)狀鈣化(靜脈石)。如呈節段性膨脹的血管瘤,影像可表現為啞鈴狀或串珠狀陰影。有時(shí)可見(jiàn)連接肺門(mén)與腫物的條索影,此為血管瘤的交通血管。血管造影可確診。支氣管鏡可診斷,必須注意:支氣管鏡下活檢可致大出血,搶救不及時(shí)會(huì )窒息而死。放療有效,因該病很少累及氣管切開(kāi)水平以下的氣管,故氣管切開(kāi)可用于治療氣管梗阻者。單發(fā)的肺海綿狀血管瘤可手術(shù)切除。
(3)血管內皮瘤:此病常見(jiàn)于皮膚、乳腺及肝臟,在肺內少見(jiàn)。為良性腫瘤,但有惡性表現。此瘤無(wú)包膜,邊界不清,質(zhì)軟韌,因有實(shí)性成分,故不易被壓縮。鏡下:呈多邊形或梭形瘤細胞,胞質(zhì)少、胞核大,瘤細胞排列呈管狀、巢狀或不規則片狀,瘤體內存有腔洞或不規則裂隙,這些間隙中多無(wú)血液成分。以嬰幼兒最為多見(jiàn),可合并先天性心臟病。放射學(xué)常表現為單發(fā)肺實(shí)質(zhì)內結節影,邊緣清晰、密度不勻,也可表現為支氣管息肉樣病變。可導致血胸或肥大性肺性骨關(guān)節病。盡早徹底切除腫物為最佳治療,放、化療效果尚未確定。病人常在短期內死亡。
(4)血管球瘤:Hussarek(1950)報告了首例氣管內血管球瘤。血管球瘤可發(fā)生在皮膚、骨骼、肺及胃腸道。目前認為它源于一種特殊的動(dòng)靜脈分流(Sucquet-Hoyer通道)的細胞。多位于氣管,常單發(fā),惡性血管球瘤較少見(jiàn),多表現為局部浸潤,僅有個(gè)別廣泛轉移的病例報告。臨床上可引起呼吸困難、咯血等癥狀。須與血管外皮瘤、類(lèi)癌及嗜鉻細胞瘤等鑒別。因在光鏡下易誤診為類(lèi)癌,而電鏡下血管球瘤細胞胞漿內無(wú)類(lèi)癌樣的神經(jīng)內分泌顆粒。可激光燒除。預后好,有術(shù)后復發(fā)的病例報告。
12.粒性成肌細胞瘤 簡(jiǎn)稱(chēng)為顆粒細胞瘤。1926年,Abrikossoff報告了1例舌部的顆粒細胞瘤,此為在人體發(fā)現的第1例顆粒細胞瘤,故此類(lèi)腫瘤也被稱(chēng)為Abrikossoff瘤。在1939年,Kramer報告了首例支氣管內顆粒細胞瘤。其準確來(lái)源不明,可能源于原始的成肌細胞、組織細胞或神經(jīng)膜細胞,目前認為來(lái)源于后者可能性最大。多為良性,常發(fā)生在舌、皮膚及黏膜,乳腺、呼吸道及消化道為不常發(fā)生的部位,也有發(fā)生在心肌、縱隔、腹膜后的報告。顆粒細胞瘤罕見(jiàn)位于下呼吸道,僅2%~6%的顆粒細胞瘤位于呼吸道。
病理:呼吸道顆粒細胞瘤多位于主支氣管內,偶有位于周?chē)谓M織者。4%~14%為多發(fā),部分病人可伴有其他部位(如:舌、皮膚、食管、淋巴結等)的顆粒細胞瘤,表現為多中心特征;如多器官受累,有惡性可能。組織學(xué)可有侵襲性表現。
大體:多為無(wú)蒂或有蒂的息肉樣白色結節,也可表現為黏膜的嵴樣增厚。腫物表面光滑,邊界清楚,無(wú)包膜,瘤體直徑在0.5~6.5cm,多在2~3cm大小。約20%的顆粒細胞瘤沿支氣管黏膜下生長(cháng),偶見(jiàn)侵入周?chē)谓M織,但局部的擴散并不一定提示惡性。
鏡下:由大的卵圓形或多邊形的細胞組成,排列成不規則的條索狀或結節狀,腫瘤細胞間邊界清晰,但瘤體中心區細胞界限不清,如合體細胞。免疫組化:S-100蛋白、NSE、KP1(CD68)和vimentin為陽(yáng)性;無(wú)結蛋白(desmin)、角蛋白或P53癌蛋白的腫瘤表達。在PAS染色下,這些細胞富含嗜酸性的胞質(zhì)顆粒。應注意與支氣管腺瘤、息肉、錯構瘤、肉芽腫、動(dòng)靜脈畸形及其他惡性腫瘤鑒別。
男女發(fā)病率相近,可在任何年齡發(fā)病,以30~50歲最多見(jiàn),平均發(fā)病年齡37歲。黑人較其他人種多見(jiàn)。位于肺周邊者可無(wú)癥狀,因其他疾病查體而意外發(fā)現,但絕大多數瘤體位于支氣管或氣管內,可引起阻塞性肺炎、咯血、憋氣或咳嗽;支氣管鏡活檢可確診。
根據腫瘤在支氣管腔內的大小及侵犯支氣管壁的程度決定手術(shù)方式,應手術(shù)切除腫瘤及其阻塞的支氣管遠端受損肺組織,因其有局部浸潤性,可復發(fā),故不論支氣管鏡下或是手術(shù)切除,一定要徹底。因不能明確其侵犯氣管壁的深度,不宜鏡下切除。如果腫瘤直徑>8mm或CT提示有周?chē)M織侵犯,常表明瘤體已侵出了氣管支氣管軟骨,因此只有手術(shù)切除才可避免復發(fā)。有人建議術(shù)后放療。6%的非呼吸道的顆粒細胞瘤為惡性,可遠處轉移。而下呼吸道顆粒細胞瘤雖有鄰近淋巴結轉移的報告,但尚無(wú)遠處轉移的報告;局部切除者約10%在2年內復發(fā)。
13.良性透明細胞瘤 也稱(chēng)為糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次報道。組織發(fā)生不明,有人根據光鏡、組化、超微結構的研究,認為腫瘤來(lái)源于細支氣管無(wú)纖毛上皮細胞(Clara細胞)或上皮漿液細胞。有人發(fā)現腫瘤內的一些細胞有神經(jīng)內分泌功能,但不能肯定腫瘤細胞的來(lái)源,有可能源于Kulchitsky細胞。
大體:位于肺實(shí)質(zhì),瘤體球形,可有或無(wú)包膜、與正常組織分界清、表面光滑、質(zhì)柔韌、實(shí)性,剖面魚(yú)肉狀,色暗紅或灰黃,偶有小囊腔。瘤體多與較大血管或支氣管不相連。
鏡下:類(lèi)似腎上腺的腫瘤,為一致的大透明細胞成分,其排列呈腺泡、巢狀或乳頭狀,胞質(zhì)富含糖原為其組織學(xué)特點(diǎn),周?chē)梢?jiàn)毛細血管,PAS染色陽(yáng)性。與腎透明細胞癌的最大區別在于后者無(wú)大量糖原,而代之以大量脂質(zhì),而其他源于嗜銀細胞的腫瘤,如:類(lèi)癌、小細胞癌等,因無(wú)糖原,PAS染色呈陰性。75%的患者發(fā)生在45~60歲,男女發(fā)病率無(wú)差異。所有病人均無(wú)癥狀。X線(xiàn)胸片示單發(fā)的、周邊型結節,直徑1.5~6.5cm,很少超過(guò)4cm。沒(méi)有術(shù)前確診的報告,因其非常少見(jiàn),在病理診斷時(shí),須除外原發(fā)性肺透明細胞癌及轉移性腎透明細胞癌。手術(shù)切除可治愈。
放射學(xué)所見(jiàn):多為單發(fā),兩肺發(fā)病率相近,見(jiàn)于任一肺葉,為邊界清晰的結節影,多在4cm以?xún)龋睆?.7~16cm,可為實(shí)性或灶性液腔,密度可均勻或不勻。如周?chē)M織尚存慢性炎癥,病變可呈葉內彌漫狀,邊界不清。瘤體增長(cháng)緩慢。
其CT影像是與肺癌最為接近的一種良性腫瘤,總結其特點(diǎn)如下:絕大多數位于肺周邊,呈尖端指向肺門(mén)的楔形陰影。病變周邊有胸膜反應性增厚、變形。陰影近側可見(jiàn)指向肺門(mén)的粗大紋理,為炎癥吸收不全所致。常可見(jiàn)同側肺內多發(fā)陰影,多數患者術(shù)前誤診為肺癌。
因其極易誤診,故不論是否術(shù)前診斷,均應積極手術(shù)切除。手術(shù)可確診并治愈該病,預后佳。
14.硬化性血管瘤 病因及發(fā)病機制尚不十分清楚,病人可有家族史。但大多數電鏡研究表明,其細胞來(lái)源為上皮細胞。肺硬化性血管瘤的組織學(xué)特征是:
①實(shí)性細胞團及黏液樣基質(zhì)內散在有白細胞;
②血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向;
③增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內;④存在出血及硬化區。此外尚可見(jiàn)脂肪及含鐵血黃素向組織間質(zhì)內浸潤,并向肺泡內蔓延。
隨著(zhù)電子顯微鏡和組織化學(xué)、免疫組織化學(xué)方法在腫瘤診斷上的應用,肺硬化性血管瘤的診斷已逐漸明確。研究結果表明肺硬化性血管瘤屬上皮細胞腫瘤,有顆粒性肺泡細胞和原始肺上皮細胞存在,有來(lái)源于支氣管肺泡細胞的特征。最近又進(jìn)一步證實(shí)肺硬化性血管瘤細胞的細胞質(zhì)對抗肺表面活性脫輔基蛋白單克隆抗體呈陽(yáng)性反應,說(shuō)明其為肺上皮Ⅱ型肺泡細胞瘤。
多在50歲以前發(fā)病,女性多于男性,常見(jiàn)癥狀有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛、胸悶、低熱等,也可以毫無(wú)癥狀。如瘤體向支氣管腔內生長(cháng),可以阻塞支氣管,引起阻塞性肺炎或肺不張,出現相應的癥狀及體征。胸部X線(xiàn)檢查顯示肺野內孤立的圓形或橢圓形陰影,邊界清晰,密度均勻,斷層可更清楚地顯示腫塊影的形態(tài),部分病例陰影呈分葉狀,內偶見(jiàn)鈣化影。如肺硬化性血管瘤長(cháng)入支氣管腔內,X線(xiàn)胸片上可看到段或葉的不張,大氣管斷層或CT掃描可見(jiàn)支氣管內腫塊影。纖維支氣管鏡檢查對腔內型肺硬化性血管瘤有較大價(jià)值,可清楚地看到突出于支氣管內新生物,表面光滑,具有一定的活動(dòng)性,不與支氣管壁粘連。纖維支氣管鏡活檢可以明確診斷,但活檢時(shí)易出血且活檢組織塊較小,往往影響診斷。
肺硬化性血管瘤術(shù)前難于確定診斷,宜早期手術(shù),手術(shù)可根據病灶大小和部位決定行肺段或肺葉切除,必要時(shí)行支氣管袖狀切除,盡量保留較多的肺組織。手術(shù)預后均良好。
15.肺良性畸胎瘤 畸胎瘤極少原發(fā)在支氣管管腔內和肺內,更多見(jiàn)原發(fā)在前縱隔而累及肺部,可能與縱隔畸胎瘤的來(lái)源相同。原發(fā)在下呼吸道的畸胎瘤發(fā)生部位偏前近中線(xiàn)。大約半數以上的肺畸胎瘤位于左上葉前段或其支氣管內,1/5位于右上葉前段,亦可位于右中葉和左舌段以及下葉前內基底段。瘤大小不等,最大者直徑可達18cm,病理特性同縱隔畸胎瘤。肺實(shí)質(zhì)內的畸胎瘤呈圓形,實(shí)性或囊性,有包膜,表面光滑;囊性畸胎瘤腔內充滿(mǎn)皮脂、膠凍樣物,棕色或淡黃色;支氣管腔內的畸胎瘤一般體積較小,呈息肉樣腔內生長(cháng),借蒂與支氣管壁相連,支氣管內畸胎瘤表面可有毛發(fā)穿出。畸胎瘤內含有3個(gè)胚層的組織,如皮膚及其附件、毛發(fā)、牙齒、血管、肌肉、軟骨、甲狀腺、神經(jīng)組織等。大多數肺畸胎瘤為良性,但也可為不成熟畸胎瘤或惡性畸胎瘤。
發(fā)病年齡在16~68歲,多見(jiàn)于30~40歲,女性多于男性。多數病人因瘤體較大,多有癥狀。當腫瘤壓迫引起肺部感染時(shí),可出現發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸痛、咳膿痰等。咯血是肺畸胎瘤較常見(jiàn)的癥狀,可以痰中帶血,亦可以大咯血。少數病人可由于畸胎瘤破入支氣管內或肺內而咳出毛發(fā)和皮脂樣物,此為肺畸胎瘤特異性癥狀。在臟層胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔,使皮脂樣物流入胸腔,引起突發(fā)的劇痛,甚至過(guò)敏性休克。X線(xiàn)胸像上可見(jiàn)肺內結節,一部分邊緣清楚,但多數因繼發(fā)感染而邊緣模糊不清,結節密度不均勻,約1/3病例可見(jiàn)鈣化、牙齒、骨頭影,2/3病例可見(jiàn)到不規則的透亮區。在后前位胸像上,腫瘤靠近縱隔和肺門(mén),側位胸像上,腫瘤位于上葉前段,貼近前胸壁。CT檢查可以幫助確定瘤體內的鈣化、含脂肪組織的情況,從而進(jìn)行定性診斷。CT能夠幫助定位,如果發(fā)現結節周?chē)环谓M織包繞,即可與縱隔畸胎瘤區別。CT還能顯示腫瘤與鄰近縱隔結構的關(guān)系,如是否與心包、主動(dòng)脈、上腔靜脈粘連等,對制定治療方案具有重要價(jià)值。
肺畸胎瘤一經(jīng)診斷應當積極手術(shù)治療,手術(shù)切除范圍應當視瘤體的大小而定,較小的腫瘤可行局部切除,較大的腫瘤可行肺葉切除甚至全肺切除,當腫瘤巨大并有較大范圍的囊性變,有可能造成術(shù)中顯露困難或在搬動(dòng)瘤體時(shí)引起縱隔結構受壓,可先行瘤體內置管引流,減低瘤體張力,然后擇期手術(shù)切除。少數病例完整切除腫瘤后,可以復發(fā),而且可以向惡性方向發(fā)展。
16.結節性淀粉樣變性 淀粉樣變性分為3類(lèi):
①氣管支氣管型:此型又分為局限型及廣泛型兩個(gè)亞型;
②肺內結節型:可單發(fā)或多發(fā);
③肺間質(zhì)彌漫型。彌漫氣管支氣管型常累及咽、氣管,引起聲嘶。局限氣管支氣管型最常見(jiàn)于段支氣管開(kāi)口處,呈圓形、光滑、灰白色的無(wú)蒂腫物。肺內結節型是淀粉樣蛋白在肺內的結節樣蓄積,周?chē)芯藜毎磻洳∽兘Y節可為單發(fā)或多發(fā),直徑在2~15cm,多位于胸膜下或鄰近大的支氣管、血管,多可見(jiàn)鈣化。僅此型可手術(shù)治療。任何年齡均可發(fā)病,以60~70歲多見(jiàn),性別無(wú)差異。多無(wú)癥狀,查體可發(fā)現。氣管或肺內單發(fā)者,支氣管鏡下或開(kāi)胸的局限切除術(shù)即可治愈。如氣管內廣泛病變導致氣管梗阻者也可手術(shù)治療。病理上應與炎性假瘤鑒別。本病可合并多發(fā)性骨髓瘤。單發(fā)或局限者術(shù)后不復發(fā),此病雖進(jìn)展緩慢,但病變彌漫者也可導致死亡。
17.腺瘤 在良性腫瘤中非常少見(jiàn),常見(jiàn)有以下類(lèi)型:
(1)單型性腺瘤:相似于那些發(fā)生在支氣管壁的涎腺類(lèi)腫瘤,只是成分單一。可表現為囊性、囊腺樣或實(shí)性。
(2)多型性腺瘤:為涎腺類(lèi)良性腫瘤,其特征是上皮組織,黏液樣或軟骨樣組織的混合存在,上皮成分可為肌上皮或鱗狀上皮組成導管狀或片狀。也被稱(chēng)為混合瘤。Payne(1965)首先報告2例。最初認為其起源于支氣管腺體。多見(jiàn)于較大的支氣管的軟骨部,但肺內也可發(fā)生。文獻報道發(fā)病年齡在47~74歲,平均為57歲。男女發(fā)病率相等。可無(wú)癥狀,癥狀為咳嗽、肺炎等,癥狀期為1個(gè)月到20年。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)包塊或肺不張,支氣管鏡見(jiàn)白色息肉樣結節,部分阻塞支氣管。首選治療為手術(shù)完全切除。原發(fā)的多型性腺瘤生長(cháng)緩慢,淋巴及遠處轉移極罕見(jiàn),有人認為位于支氣管的多型性腺瘤有潛在的惡性。
(3)乳頭狀腺瘤 Montes(1966)首先報道乳頭狀腺瘤,并提出該支氣管腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)近似于Clara細胞,后依據可能的細胞起源,將其分為以下兩型。
①Clara細胞腺瘤:spencer(1980)首次報道。本病極少見(jiàn)。典型的Clara細胞位于遠端細支氣管,是無(wú)纖毛的柱狀或骰狀上皮細胞。故腫物多位于肺周邊,無(wú)臨床癥狀,查體X線(xiàn)胸片發(fā)現錢(qián)幣樣陰影,直徑多在1.5cm左右。鏡下腫瘤為乳頭狀排列的骰狀上皮細胞組成。術(shù)后病人可長(cháng)期存活。
②肺泡細胞腺瘤:Yousem(1986)首次報了道6例,肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮細胞和間葉組織所組成。可能源于肺泡Ⅱ型上皮細胞。發(fā)病年齡在45~74歲,平均59歲,70%為女性,幾乎所有病人均無(wú)癥狀,多在胸膜下,直徑在1.2~2.8cm,平均約2cm。手術(shù)容易將腫瘤從肺實(shí)質(zhì)內剝出。肉眼為邊界清的海綿狀結節,無(wú)真正包膜,但與正常組織分界清楚。光鏡下:瘤體具有單一的組織學(xué)特征。瘤體由單層骰狀細胞排列的多囊性肺泡腔組成,這些排列的細胞有時(shí)表現為圖釘狀或片狀。須與硬化性血管瘤、淋巴管瘤(其囊腔由內皮細胞排列)、錯構瘤及囊腺樣畸形及支氣管肺泡癌相鑒別。
③囊腺瘤:為良性腫瘤,少見(jiàn)。Ferguson(1988)報道了氣管內囊腺瘤,認為其源于正常黏膜下層的黏液腺,由黏液分泌細胞構成的腺樣或管狀結構。位于氣管或支氣管內,多發(fā)生在右側支氣管內,也有左、右側支氣管發(fā)病率均等的報告。腫瘤呈息肉樣腔內生長(cháng),并可阻塞支氣管管腔,引起氣管阻塞的癥狀及咯血。男女發(fā)病均等,在8~66歲發(fā)病,平均33歲。支氣管鏡下呈粉紅色、較堅韌、覆蓋完整上皮的息肉狀腫物,很少有蒂。光鏡下可見(jiàn)腫瘤是由很多充滿(mǎn)黏液的小囊腔組成,囊腔內壁為分化好的黏液上皮。雖然其很少有蒂,但仍可用氣管鏡刮除、冷凍或激光等完全去除。開(kāi)胸手術(shù)切除僅適用于遠端肺組織不可逆損毀或氣管鏡下切除失敗的病例。腫瘤完全切除可獲得永久性的治愈。
④大嗜酸粒細胞瘤(支氣管):Hamperl(1937)報道首例,以往被認為是類(lèi)癌的一個(gè)亞型。此類(lèi)腫瘤源于黏液腺體,為良性上皮類(lèi)腫瘤。因其胞質(zhì)內的嗜酸性細小顆粒而得名,這些顆粒是胞質(zhì)內所富含的線(xiàn)粒體。光鏡下腫瘤由胞質(zhì)內含細小嗜酸性顆粒的細胞群構成,也可見(jiàn)其與類(lèi)癌混合共存的瘤體。在電鏡下可明確區分。多見(jiàn)于男性,患者在22~75歲。無(wú)特異性癥狀,瘤體直徑在1~3cm,X線(xiàn)胸片表現為邊緣清楚的致密影。局部切除預后較好,但也有肺門(mén)淋巴結轉移的個(gè)例報告。
⑤腺泡細胞瘤:Fechner(1972)報道首例。此類(lèi)腫瘤源于涎腺,常發(fā)生在唾液腺體,同其他涎腺腫瘤一樣也可發(fā)生在肺。鏡下:瘤體由兩種細胞組成:一種細胞胞質(zhì)豐富并有空泡,另一種胞質(zhì)內含有黑色顆粒。光鏡下易誤診為類(lèi)癌,須借助電鏡來(lái)確診,其特點(diǎn)是無(wú)類(lèi)癌樣神經(jīng)內分泌顆粒,腺泡細胞瘤所含顆粒的直徑<300nm,而類(lèi)癌細胞顆粒的直徑<300nm。病變多為體檢發(fā)現,瘤體直徑約4.2cm。首次切除不徹底極易復發(fā),故應做較廣泛切除。
在X線(xiàn)胸片檢查發(fā)現的呼吸系統單發(fā)腫瘤中,良性腫瘤占8%~15%,成人氣管內的原發(fā)腫瘤很少見(jiàn),且多為惡性,而在兒童中,多為良性。X線(xiàn)胸片及CT檢查是主要的發(fā)現及診斷手段,其可大致了解腫瘤的特性,如:鈣化、邊界、生長(cháng)速度及與支氣管的關(guān)系等,最后確診常須術(shù)后病理組織學(xué)檢查。

 

肺部良性腫瘤雖然屬于良性疾病,但不易與早期肺部惡性腫瘤鑒別。且后者多發(fā);良性病變可能惡變;良性病變可能伴有惡性病變(28%肺錯構瘤伴有原發(fā)惡性腫瘤)。故因準確區分肺部良、惡性腫瘤的重要性,目前認為,積極的微創(chuàng )手術(shù)是診斷及治療肺周邊型良性腫瘤的最佳手段。

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  • 董淑文 董淑文 主任醫師
    首都醫科大學(xué)附屬北京天壇醫院
    呼吸內科
  • 王兵 王兵 副主任醫師
    中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院
    心胸外科
  • 殷為文 殷為文 副主任醫師
    上海市松江區中心醫院
    呼吸內科
  • 李單青 李單青 主任醫師
    北京協(xié)和醫院
    心胸外科
  • 范小紅 范小紅 主任醫師
    上海市胸科醫院
    呼吸內科
  • 孫加源 孫加源 副主任醫師
    上海市胸科醫院
    呼吸內科
  • 黃金活 黃金活 副主任醫師
    廣州市中醫醫院
    腫瘤科
  • 王立根 王立根 主任醫師
    武警廣東總隊醫院
    腫瘤科

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