1.為復合痣的異型，較少見，通常見于兒童，約15%見于青少年和成人，無性別差異。
2.好發(fā)于面部，尤其是頰部、耳部和四肢，其他部位亦可發(fā)生。
3.損害為單個堅實結節(jié)，呈淡紅色、紅色或棕紅褐色。開始生長較快，一般直徑為數(shù)毫米，以后可達1～2cm，頂圓，表面光滑、無毛，或略呈疣狀或乳頭狀，高出皮面。輕微外傷可引起出血和結痂，但很少破潰。
4.持續(xù)多年后常發(fā)展為皮內痣。
根據臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

與結節(jié)性惡性黑色素瘤鑒別困難。有時需依賴于多種形態(tài)特征評價，包括臨床資料。如存在以下表現(xiàn)，傾向于惡性黑色素瘤診斷：①不典型核分裂象;②瘤細胞明顯向上面的表皮擴展;③單核瘤細胞核染色質過多。