可在原有藍(lán)痣或太田痣的基礎(chǔ)上發(fā)生，也可一開始即為惡性藍(lán)痣。若原有藍(lán)痣突然增大、破潰，提示惡變。皮損表淺，可破潰;深部者表現(xiàn)為大的藍(lán)色結(jié)節(jié)。本病可侵犯局部淋巴結(jié)或全身廣泛轉(zhuǎn)移。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

1.原發(fā)性惡性黑色素瘤 鑒別在于惡性藍(lán)痣無(wú)交界活性。
2.轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤 關(guān)鍵在于無(wú)樹枝狀突細(xì)胞存在，如有則傾向于惡性藍(lán)痣。