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Pasini-Pierni進行性特發(fā)性皮膚萎縮別名:局限性淺表性萎縮性硬皮病

初起皮損為淡紅斑、微腫,以后變?yōu)槭寤疑蚯嗷疑膱A形、卵圓形或不規(guī)則形的光滑萎縮性斑片,稍凹陷,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā)不定,其大小可由數(shù)厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮,但無硬化改變。發(fā)展緩慢,經(jīng)過良性,往往數(shù)月或數(shù)年后自然停止發(fā)展。多發(fā)于青少年,男多于女。發(fā)病部位主要見于軀干,偶爾可發(fā)于四肢近端,一般無自覺癥狀。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

 

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊,周圍繞以水腫性淡紫色暈,先有硬化水腫,繼以萎縮,組織病理為硬化而無萎縮。
2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起,或輕微凹陷性萎縮斑,指壓有嵌入疝孔感。
3.皮下脂肪萎縮 皮下脂肪減少或缺乏為特點,皮膚色澤正常。

 

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