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髓性多汗癥別名:味覺性出汗

  1.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。

  2.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類型:①腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;②中樞神經疾病所致:如脊髓空洞癥或腦炎;③胸交感神經干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:

  (1)耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之后1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。

  (2)鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷后,臨床表現類似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。

  (3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺性多汗癥的病變,常在面神經損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現味覺性流淚;起源于調節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。

  (4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗:可能由于迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。

  (5)胸交感神經干損傷后髓核多汗癥:可見于交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經干損傷后,迷走神經發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經干節(jié)前纖維,患者常在進食或吞咽后出現面、頸、軀干和上肢的出汗反應。

  根據臨床表現的特征性即可診斷。

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