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疾病庫(kù)大全   >  內(nèi)科   >  丹吉爾病

丹吉爾病別名:α-蛋白血癥

扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大。常有白細(xì)胞減少、血小板減少、輕微貧血、網(wǎng)狀細(xì)胞增高、輕度肝大、多發(fā)淋巴結(jié)病變、多發(fā)性神經(jīng)病性變、角膜混濁及骨髓貯藏細(xì)胞。皮膚改變呈非特異性的丘疹,有時(shí)呈黃瘤樣。本病通常在30~60歲出現(xiàn),因?yàn)橹挥羞@時(shí),組織細(xì)胞樣細(xì)胞增生和脂質(zhì)存積致各種器官疾病,與動(dòng)脈硬化間的關(guān)系尚無(wú)定論。
根據(jù)臨床癥狀可以進(jìn)行初步診斷。典型的改變可通過(guò)組織化學(xué)鑒別,更進(jìn)一步確診有待于電鏡,取材包括丘疹性損害和未受累皮膚。

 

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