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甲狀旁腺功能減退性心肌病別名:甲旁減性心肌病

1.神經(jīng)肌肉表現 長(cháng)期低血鈣可引起肢體感覺(jué)異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽(yáng)性,系基底神經(jīng)節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺(jué)等精神癥狀。查體見(jiàn)面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽(yáng)性。
2.外胚層組織營(yíng)養變性 表現為皮膚粗糙、色素沉著(zhù)或毛發(fā)脫落等,50%病例有白內障,常為雙側性,且發(fā)病年齡早。
3.心血管系統表現 活動(dòng)后心悸、氣促、肢體水腫,最后可導致充血性心力衰竭,并有相應的癥狀、體征。文獻報道,發(fā)生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個(gè)月,最長(cháng)可達40年。心電圖見(jiàn)Q-T間期延長(cháng),主要是ST段延長(cháng),T波低平或倒置,心動(dòng)過(guò)速。低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感,可發(fā)生房性或室性心律失常,甚至猝死。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心房、心室腔擴大,室間隔左室后壁收縮期增厚,搏動(dòng)幅度降低,類(lèi)似擴張型心肌病,可有心包積液。
有手足抽搐反復發(fā)作史,Chevostek征及Troussean征陽(yáng)性。實(shí)驗室檢查見(jiàn)血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得,可以診斷原發(fā)性甲旁減。結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動(dòng)圖證據,可診斷甲旁減性心臟病。

本病應與引起低鈣血癥的疾病進(jìn)行鑒別,如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。
1.腎功能不全 根據慢性腎臟病病史,尿檢常規檢獲蛋白、紅細胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。遇低血鈣、高血磷病員,PTH測值多增高,而甲旁減PTH降低,可資鑒別。
2.擴張型心肌病 本病心臟增大,易發(fā)生心力衰竭,需與甲旁減心肌病鑒別。后者有甲旁減癥狀,特殊神經(jīng)肌肉及外胚層組織營(yíng)養變性及異常鈣化癥候群,實(shí)驗室獲低血鈣、高血磷,并PTH降低。經(jīng)有效補充鈣劑治療后,心力衰竭可明顯改善。

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