β受體亢進(jìn)癥別名:β-受體反應性亢進(jìn)狀態(tài)
本癥各年齡均可發(fā)病,年齡分布7~80歲,80%在20~40歲之間,女性多于男性,為3∶1~6∶1,病前大多有明顯精神因素,如過(guò)勞、高度緊張、精神創(chuàng )傷、病后等,也有部分醫源性,少數無(wú)誘因。
癥狀多種多樣,主要表現心血管及精神神經(jīng)系統癥狀,以胸悶、心悸、頭暈、乏力,心前區疼痛最多見(jiàn),胸痛持續時(shí)間長(cháng),多為刺痛,其次低熱、多汗、失眠、四肢發(fā)麻,自覺(jué)氣短、氣不夠用,嘆氣后舒服,少數有短暫“暈厥”,咽部阻塞感。當站立、緊張激動(dòng)時(shí)加重,臥位、惡心、嘔吐減輕,勞累后輕度氣急,但工作一般不受影響,若出現心力衰竭會(huì )有端坐呼吸。
體征方面有焦慮,但多數外觀(guān)狀態(tài)尚好。心率靜息時(shí)多達90~100次/min以上,個(gè)別達170次/min,常隨體位、情緒激動(dòng)而變化,站立或工作時(shí)增快,臥位或睡眠時(shí)降低,正常成人立臥心率差數為(8.23±4.3)次/min,本癥卻達(16.95±9.18)次/min。病程長(cháng)者可有輕度心臟擴大,觸診心前區心臟搏動(dòng)強而快,聽(tīng)診第1心音亢進(jìn),部分有收縮期噴射樣喀喇音、第3及第4心音,第2音分裂,可聞及1~3級收縮早中期噴射性雜音,以胸骨左緣第3、4肋間、胸骨右緣第2肋間和頸外動(dòng)脈上最明顯,運動(dòng)后更為顯著(zhù)。收縮壓可輕度升高19~21kPa,脈壓增大,有水沖脈、槍擊音和毛細血管征。可有手足發(fā)抖和腱反射增強。
典型癥狀診斷不難,凡年輕人心悸、胸悶、心率增快、焦慮不安,服用β受體阻滯藥后癥狀消失,可考慮本癥,異丙腎上腺素、普萘洛爾試驗陽(yáng)性,有助診斷。Frohlieh和阿部久雄提出的診斷標準有一定參考意義:
1.具有心悸等循環(huán)系統及焦慮不安等精神系統癥狀,并排除器質(zhì)性心臟血管疾病。
2.安靜時(shí)心率達90/min以上,站立、運動(dòng)及精神刺激等常使心動(dòng)過(guò)速加劇。
3.多次心搏量測定,至少一次超逾正常范圍。
4.給予少量普萘洛爾后癥狀及血流動(dòng)力學(xué)可顯著(zhù)改善。
符合上述四項即可診斷,對可疑病人可行異丙腎上腺素試驗,如輸注后心率及心搏量顯著(zhù)增加,予普萘洛爾后又恢復原水平者亦可診斷。
本癥是常見(jiàn)病,但臨床上易忽視,需要與下列疾病鑒別:
1.甲狀腺功能亢進(jìn) 因心悸、心動(dòng)過(guò)速、多汗、失眠、甲亢心臟病時(shí)心電圖變化,與本病相似,但本癥心動(dòng)過(guò)速立臥位差值大,隨情緒緊張而加劇,甲狀腺不大,無(wú)突眼征,甲狀腺功能檢查正常,可與甲狀腺功能亢進(jìn)鑒別。
2.心肌炎 本癥多見(jiàn)青年人,因心悸、胸悶、氣促、心電圖ST-T改變、期前收縮,與心肌炎易混淆,但本癥起病前往往有精神因素,心音有力,激素、休息癥狀改善不大,對β受體阻滯藥效果好,可將兩者鑒別。
3.心臟神經(jīng)官能癥 異丙腎上腺素、普萘洛爾有助診斷本癥,可與一般神經(jīng)官能癥鑒別。
4.二尖瓣脫垂 因兩者均心悸、胸痛、乏力、頭暈,心電圖ST-T變化,予普萘洛爾癥狀緩解,故易混淆,但收縮中晚期喀喇音、超聲心動(dòng)圖及藥物試驗可將兩者區別。
5.嗜鉻細胞瘤 本癥因兒茶酚胺反應敏感的癥狀誤為體內高兒茶酚胺血癥的嗜鉻細胞瘤,但通過(guò)測定24h尿香草基杏仁酸、腎上腺電子計算機斷層掃描(CT)有助鑒別。
6.冠心病 尤其伴有高血壓者,也有脈壓大、脈搏有力、心電圖ST-T異常、運動(dòng)試驗陽(yáng)性表現。但本癥表現多樣,與體位、情緒關(guān)系大,心動(dòng)過(guò)速與運動(dòng)量不相適應,予β受體阻滯藥癥狀迅速緩解,有助鑒別。但要注意,兩病可同時(shí)并存,特別一些年齡大的本病患者會(huì )同時(shí)合并冠心病、高血壓病。
7.他原因引起高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài) 如貧血、動(dòng)靜脈瘺、妊娠、腳氣病、肺源性心臟病、肝硬化、類(lèi)癌綜合征,均有明確原發(fā)病癥狀、不難鑒別。
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