過(guò)敏性血管炎別名:白細胞破碎性血管炎
本病發(fā)病可急可緩,全身較常見(jiàn)的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關(guān)節、腎、肺、消化系統等。
1.皮膚表現 皮損多對稱(chēng),常分布于下肢和臀部,也可發(fā)生在上肢和胸背部,皮膚表現則有多樣改變,主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結節和壞死性潰瘍,慢性患者偶可有網(wǎng)狀青斑,皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜,很快發(fā)展為可觸性紫癜,稍突出皮面,用手可觸知,指壓不褪色,與非炎癥性紫癜容易區別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等,小皮疹一般沒(méi)有癥狀,大皮疹或相互融合的皮疹則會(huì )有疼痛感。皮疹發(fā)作無(wú)規律,持續1~4周消退,可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,愈合后結痂。
2.皮膚外表現 關(guān)節受累時(shí)可有關(guān)節疼痛,但一般無(wú)紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時(shí),患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經(jīng)系統病變則有頭痛、復視等。心臟受累極少見(jiàn),表現為心律不齊,嚴重者可致心力衰竭。腎臟受損時(shí),可見(jiàn)水腫、血尿等。
該病常見(jiàn)的幾種特殊類(lèi)型為:
(1)急性病毒性肝炎前驅癥類(lèi)血清病型:本病在發(fā)病過(guò)程中有10%~20%發(fā)展為(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潛伏期發(fā)生皮疹、蕁麻疹、多關(guān)節炎。當發(fā)病輕或為一過(guò)性發(fā)病時(shí)常被忽視。
(2)低補體血癥性血管炎:以青年女性多見(jiàn)。反復發(fā)作性蕁麻疹伴血清補體降低。可有發(fā)熱、關(guān)節炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血癥:以中年女性多見(jiàn)。臨床表現為皮膚血管炎、雷諾現象、反復發(fā)作性紫癜、關(guān)節肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復合物及補體沉積。
3.過(guò)敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多見(jiàn)于兒童,絕大多數有典型的三聯(lián)征(紫癜、關(guān)節痛和腹痛),半數以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征,甚至出現腎功能衰竭。腎病理提示局灶節段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎,少數嚴重病例表現為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補體腎小球系膜區沉積,其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。
該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預后有關(guān)鍵作用。其他治療原則基本與結節性多動(dòng)脈炎相似。
根據上述發(fā)病特點(diǎn),典型過(guò)敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )(ARA)對本病制定了一個(gè)診斷標準:
1.發(fā)病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹,即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動(dòng)脈切片顯示血管內或外有嗜中性粒細胞浸潤。
以上5項中符合3項或以上者可診斷為過(guò)敏性血管炎,該標準敏感性為71%,特異性為93%。
典型過(guò)敏性血管炎主要與下列疾病鑒別:
1.過(guò)敏性紫癜 多發(fā)生于兒童及青年。皮膚、關(guān)節、胃腸道和腎臟等多器官常同時(shí)受侵,皮損的形態(tài)較單一,以可觸及的風(fēng)團性紫癜和瘀斑為特征,尿中可出現蛋白和紅細胞,可有消化道出血等。
2.丘疹壞死性結核疹 多發(fā)生在青年。損害對稱(chēng)分布于四肢伸側,關(guān)節附近和臀部,呈暗紅色實(shí)質(zhì)性丘疹或中心壞死性結節,無(wú)紫癜,有結核史或結核病灶。組織病理檢查有結核病改變。
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