1.頭痛 多見(jiàn)于早期，疼痛位于眼眶部位，隨著病程遷延頭痛常會(huì)逐步減輕。
2.顱內(nèi)雜音 幾乎每例都有，雜音如機(jī)器轟鳴樣連續(xù)不斷，夜晚及安靜時(shí)尤為明顯，常使病人難以忍受、煩躁不安，嚴(yán)重影響休息和睡眠。聽(tīng)診檢查時(shí)在患側(cè)眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個(gè)頭部聽(tīng)到與心率一致的節(jié)律性雜音;壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈，雜音減輕或消失，而壓迫對(duì)側(cè)頸總動(dòng)脈則雜音不消失甚至更響。
3.搏動(dòng)性突眼 患側(cè)眼球向前突出并有與脈搏相一致的眼球跳動(dòng)。眼球突出是由于眶內(nèi)組織充血與水腫所致。手觸摸眼球可感到眼球的搏動(dòng)及血液流過(guò)時(shí)的顫動(dòng)感。
4.眼結(jié)膜充血與水腫 患側(cè)眼眶內(nèi)、眼內(nèi)眥、眼結(jié)膜、視網(wǎng)膜等部位靜脈怒張充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)眼結(jié)膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難并發(fā)暴露性角膜炎。
5.眼球運(yùn)動(dòng)障礙 患側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)不全麻痹，可伴有復(fù)視，以外展麻痹常見(jiàn)。
出現(xiàn)搏動(dòng)性突眼、顱內(nèi)雜音、結(jié)膜充血水腫、鼻出血等臨床表現(xiàn)并結(jié)合頭部外傷病史，診斷本病并不困難。頭顱CT和MRI顯示眼球突出及眶內(nèi)眼靜脈或顱內(nèi)引流靜脈增粗及伴隨腦組織水腫，TCD和SPECT有以上改變均有助于診斷。而腦血管造影是最重要的確診手段，檢查時(shí)必須常規(guī)進(jìn)行兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，必要時(shí)補(bǔ)充頸外動(dòng)脈造影，以利于明確診斷全面了解頸動(dòng)脈海綿竇瘺供血和引流靜脈情況。

直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺應(yīng)與以下疾病相鑒別：
1.突眼性甲狀腺功能亢進(jìn)、眶內(nèi)及眶后腫瘤或假性腫瘤 均無(wú)搏動(dòng)性突眼和血管雜音，可資鑒別。
2.眶內(nèi)血管性病變 如海綿狀血管瘤、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等，鑒別比較困難，尤其與流量較小的直接型瘺鑒別更加困難，需依靠腦血管造影檢查。
3.海綿竇血栓性靜脈炎或血栓形成 癥狀與頸動(dòng)脈海綿竇瘺十分相似，但沒(méi)有眼球搏動(dòng)和血管雜音。
4.眶壁缺損 可以是先天性、外傷性或腫瘤性，當(dāng)眶頂缺損時(shí)，腦組織向缺損處膨出，引起突眼，并可因腦搏動(dòng)傳至眼球而出現(xiàn)眼球搏動(dòng)，但一般無(wú)血管雜音，可加以鑒別。